ހިމަގްލޯބިން

ހިމަގްލޯބިން

ހިމަގްލޯބިން އަކީ  ލޭގެ ރަތް ސެލް ގެ ތެރޭގައި ހުންނަ ދަނގަޑު އެކުލެވިގެންވާ އޮކްސިޖަން އުފުލައިދޭ ''މެޓަލޯޕްރޮޓީން'' އެކެވެ. ފުއްޕާމޭ އިން ހަށިގަނޑުގެ އެކި ހިސާބުތަކަށް އޮކްސިޖަން ގެންގޮސްދެނީ ހިމަގްލޯބިން އެވެ. ހިމަގްލޯބިން ހަށިގަނޑުގައި އޮކްސިޖަންގެ މިިންވަރު އެންމެ މަތީ މިންވަރަކަށް އެކުލެވޭބައި ( ފުއްޕާމޭ)ގައި އޮކްސިޖަންއާ ތަތްވެ،ނުވަތަ އެއްވެއެވެ. އެއަށްފަހު އޮކްސިޖަންގެ މިންވަރު ދަށް ނުވަތަ މަދުބައިތަކަށް (ކުދިލޭހޮޅިތަކަށް) އޮކްސިޖަން ގެންގޮސްދެއެވެ. ހިމަގްލޯބިން އަކީ މޮލިކިއުލްތަކުގެ ބަރުދަނުގައި 64450ހުންނަ ކްރޯމޯޕްރޮޓީން(Chromoprotein) އެކެވެ.  

ހިމަގްލޯބިންގެ އޮނިގަނޑު

ހިމަގްލޯބިން މޮލިކިއުލް ހުންނަނީ ވަށްބުރެއްގެ ސިފަޔަށް އެތުރިފައިވާ 4ބައިގެ މައްޗަށެވެ. ކޮންމެ ބައެއްގައި ''ހީމް''(Haem)މޮލިކިއުލް އަކާއި، ދެޖޯޑް ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ޗެއިން (Polypeptide chain)  އެކުލެވެއެވެ.ކޮންމެ ހިމަގްލޯބިން މޮލިކިއުލްއެއްގައި ދަނގަޑުގެ 4 ޒައްރާ ( Atom) ހުރެއެވެ. މިއިން ކޮންމެ ޒައްރާއެއް އޮކްސިޖަން މޮލިކިއުލްއަކާ އެކުވެއެވެ. (އޮކްސިޖަންގެ ކޮންމެ މޮލިކިއުލްއެއްގައި އޮކްސިޖަންގެ 2 ޒައްރާވެއެވެ. މިއަށްކިޔަނީ O2އެވެ.) މާނައަކީ ކޮންމެ ހިމަގްލޯބިން މޮލިކިއުލްއެއްގައި 4އޮކްސިޖަން މޮލިކިއުލް ނުވަތަ 8 އޮކްސިޖަން ޒައްރާ ހިމެނެއެވެ. ލޭގެ ރަތް ސެލް ތަކަށް ''ރަތްކަން'' އަންނަނީ ހިމަގްލޯބިން ގައި ހިމެނޭ ދަނގަޑުގެ ސަބަބުންނެވެ. ހަމަ މިހެން ހިމަގްލޯބިން ގައި ދެޖޯޑް ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ޗެއިން (Polypeptide chain)  އެކުލެވެއެވެ. މިޗެއިން ތަކަށް ކިޔަނީ ''ގްލޯބިން''(Globin) އެވެ.

ކޮންމެ ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ޖޯޑެއްގައި އަލްފާ ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ޗެއިން(Alpha-polypeptide chain)އަކާއި، ބީޓާ ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ޗެއިން(Beta-polypeptide chain)އެއް ވެއެވެ. އެހެންކަމުން ކޮންމެ ހިމަގްލޯބިން މޮލިކިއުލްއެއްގައި ދެ އަލްފާ ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ޗެއިން އާއި، ދެ ބީޓާ ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ޗެއިން ވެއެވެ.ކޮންމެ އަލްފާ ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ޗެއިންއެއް ގައި 141 އަމިނޯ އެސިޑް އެކުލެވިގެންވެއެވެ. އަދި ކޮންމެ ބީޓާ ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ޗެއިންއެއްގައި  146 އަމިނޯ އެސިޑް އެކުލެވިގެން ވެއެވެ.

ހިމަގްލޯބިން އެކުލެވިގެންވާ ނިސްބަތް

ތަބީއީގޮތެއްގައި އިންސާނާގެ ހަށިގަނޑުގައި އެކުލެވޭ ހިމަގްލޯބިން އަށް ކިޔަނީ ހިމަގްލޯބިން-އޭ(Hb-A) އެވެ.ލޭގެ ރަތް ސެލް ތަކުގެ %33އަކީ  ހިމަގްލޯބިން އެވެ. ފިރިހެނުންގެ ހަށިގަނޑުގައި އާންމުގޮތެއްގައި ލޭގެ ކޮންމެ ޑެސިލިޓަރެއްގައި 15.5ގްރާމްގެ ހިމަގްލޯބިން ހުރެއެވެ. އަންހެނުންގެ ހަށިގަނޑުގައި 14ގްރާމް ހުރެއެވެ. ދުވަސްފުރި އުފަންވެފައިވާ ކުޑަކުއްޖާގެ ހަށިގަނޑުގައި ހުންނަނީ 16.6ގްރާމެވެ. 1އަހަރަށްދާ ކުޑަކުއްޖާގެ ހަށިގަނޑުގައި ހިމަގްލޯބިންގެ 12ގްރާމް ހުންނައިރު 10އަހަރަށްދާ ކުޑަކުއްޖާގެ ހަށިގަނޑުގައި 13.1ގްރާމް ހުރެއެވެ.

ހިމަގްލޯބިންގެ ވައްތަރުތައް

ހިމަގްލޯބިން-އޭ1

ހިމަގްލޯބިން އޭ1 އަކީ ލޭގެ ރަތް ސެލް ތަކުގެ ތެރޭގައި ހިމެނޭ ހިމަގްލޯބިންގެ އެންމެ އާންމު ނުވަތަ އެންމެ ގިނަވައްތަރެވެ. އެހެންކަމުން ތަބީއީ ގޮތެއްގައި އިންސާނާގެ ހަށިގަނޑުގައި ހުންނަ ހިމަގްލޯބިންގެ ގޮތުގައި ބެލެވިފައިވަނީ ހިމަގްލޯބިން އޭ ގެ ދެވައްތަރެވެ.  

ހިމަގްލޯބިން-އޭ2

ފުރިހަމަ އިންސާނެއްގެ ހަށިގަނޑުގައި ހިމެނޭ ހިމަގްލޯބިންގެ 2.5އިންސައްތަ އަކީ HbA2 އެވެ. މިވައްތަރުގެ ހިމަގްލޯބިން ގައި ދެ އަލްފާ ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ޗެއިން އާއި، ދެ ޑެލްޓާ ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ޗެއިން ވެއެވެ. ޑެލްޓާ ޗެއިން އުފެދެން ފަށަނީ މާބަނޑު ދުވަސްވަރު ފަހު 3 މަސް ދުވަހުގެ ތެރޭގައެވެ.  

ހިމަގްލޯބިން-އެސް

މިވައްތަރުގެ ހިމަގްލޯބިން ގައި ދެއަލްފާ ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ރަގަޅަށް ހުންނައިރު ދެ ބީޓާ ޕޮލިޕެޕްޓައިޑްގައި ޢައިބު ހުރެއެވެ. އެހެންކަމުން އޮކްސިޖަންގެ ޓެންޝަން ދަށްވެއްޖެ ނަމަ ލޭގެ ރަތް ސެލް ތައް ދެމި ''ބަޅުވަޅި ބައްޓަމަށް''(Sickle-shaped) ބަދަލު ވެއެވެ. ނަތީޖާއެއްގެ ގޮތުން ލޭގެ ރަތް ސެލް އަކީ ނާޒުކު ފަސޭހައިން ހަލާކުވާ އެއްޗަކަށް ވެއެވެ. އާޚިރު ނަތީޖާއަކީ ލޭމަދުވުމުގެ ވައްތަރެއް ކަމުގައިވާ ''ލޭގެ ރަތް ސެލް ބަޅުވަޅި ބައްޓަމަށް ބަދަލުވާ ބަލި'' (Sickle cell disease) ފެންމަތިވުމެވެ. މިއީ ކަޅު ނަސްލުގެ މީހުންގެ މެދުގައި އާންމު ބައްޔެއްކަން ފާހަގަ ކުރެވެއެވެ. މިއީ ލޭމަދުވުން ކުރިމަތިވާ ބައްޔެކެވެ. ނުވަތަ ލޭމަދުވުމުގެ ވައްތަރެކޭ ވެސް ބުނެވިދާނެ އެވެ.

ހިމަގްލޯބިން-އެފް

މިއީ ފުރަތަމަ މަހެއްހާ ދުވަހުގެ ތެރޭގައި ކުޑަދަރިފުޅުގެ ލޭގެ ރަތް ސެލް ތަކުގައި  ހުންނަ ހިމަގްލޯބިންގެ ވައްތަރެކެވެ. ފުރަތަމަ ދެތިންމަސްދުވަހުގެ ތެރޭގައި މިވައްތަރުގެ ހިމަގްލޯބިން އޭ އަށް ބަދަލުވެއެވެ. ނަމަވެސް ބައެއް ވައްތަރުގެ ލޭދަށްވުން ކުރިމަތިވުމުން ( އުފެދުމުގައި ހުރުން ) ހިމަގްލޯބިން އެފް ހިމަގްލޯބިން އޭ އަށް ބަދަލުނުވެ ހުރެއެވެ. މިސާލަކަށް ތެލެސީމިއާ ޖެހިފައިވާނަމަ މިވައްތަރުގެ ހިމަގްލޯބިންގެ މިންވަރު މަތިވެ، އޮކްސިޖަން އުފުލާ މިންވަރު ހިމަގްލޯބިން އޭ އަށްވުރެ މަތިވެގެން ދެއެވެ. ހިމަގްލޯބިން އެފް ގައި ދެ އަލްފާ ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ޗެއިން އާއި، ދެ ގާމާ ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ޗެއިން ވެއެވެ.

ހިމަގްލޯބިން-ސީ

މިވައްތަރުގެ ހިމަގްލޯބިންގައި ވެސް ޢައިބު ހުންނަނީ ބީޓާ ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް ޗެއިން ގައެވެ.