Saturday, November 12, 2011

ލޭމަނާވުން އަދި ލޭގަނޑުވުން



ލޭމަނާވުން އަދި ލޭގަނޑުވުން
ލޭމަނާވުމާއި ލޭގަނޑުވުމަކީ ހަށިގަނޑުގެ މަސައްކަތްތަކުގެ ތެރޭގައި ވަރަށް މުހިއްމު ދައުރެއް އަދާކުރާ ދެކަމެވެ.

ލޭގަނޑުވުން
ލޭހޮޅިއެއް ނުވަތަ ލޭނާރެއް ކަނޑައިގެން ދިއުމުން ނުވަތަ ލިބޭ ގެއްލުމެއްގެ ސަބަބުން ބޭރުވަމުންދާ ލޭ ހުއްޓުވުމާއި، އެލޭބޭރުވުން މަނާކުރުމަށް ހިގާ މަސައްކަތްތަކަށް ''ހީމޯސްޓެސިސް''(Hemostasis)އޭ ކިޔައެވެ. އަދި ލޭގަނޑުކޮށްލުމަށް ހިންގާ މަސައްކަތަށް ކިޔަނީ ''ކޮއަގިޔުލޭޝަން''(Coagulation) އެވެ.

މިގޮތުން ލޭމަނާކުރުމަށް އަންނަނިވި މަރުހަލާތައް ކަނޑަތު ކުރެއެވެ.
(ހ) ލޭހޮޅީގެ މަގު ހިމަކޮށް، ހަނިކޮށްލުން(Vasoconstriction)
ލޭހޮޅީގެ މަގު ހިމަކޮށް، ހަނިކޮށްލަން މެދުވެރިވާ ކަންތައްތަކެއް ވެއެވެ. އޭގެ ތެރޭގައި އަނިޔާއާއި، ވިދިގެން އިހްސާސްކުރެވޭ ތަދުގެ ސަބަބުން އުފެދޭ ''ނާރވް ރިފްލެކްސް''(Nerve reflex)އާއި، އަނިޔާ ލިބުނު ލޭހޮޅީގެ ފާރުގައިވާ މަސްތައް ފިތިކުރުގެޅުމާއި، އަދި ޕްލޭޓްލިޓް އިން ''ސިރަޓޮނިން''(Serotonin)އާއި، ''ތްރޮމްބޮކްސޭންއޭ2''(thromboxaneA2)
ބޭރުކުރުން ހިމެނެއެވެ. ފަހުން މިބުނެވުނު ދެ މާއްދާ އަކީ ވެސް ލޭހޮޅިތައް ފިއްތައި ހަނިކޮށްލާ ދެމާއްދާ އެވެ.

(ށ) ޕްލޭޓްލެޓް ޕްލަގް އުފެދުން(Formation of platelet plug)
ލޭހޮޅިއަކަށް އަނިޔާލިބި ހަލާކުވުމުން ލޭހޮޅީގެ ބަތާނަފަށު(Endothelium)ގެ ދަށުގައިވާ ''ކޮލަޖެން''(Collagen) އޭކިޔާ ފައިބަރުތައް ހާމަވެ ފެންނަން ހުރެއެވެ.ނަތީޖާއެއްގެ ގޮތުން ޕްލޭޓްލިޓް ތައް ކޮލަޖެން ފައިބަރު ތަކާއި ތަތްވުން(Platelet adhesion) ކުރިމަތިކުރުވައެވެ. މިބުނި ބީދައިން ޕްލޭޓްލެޓްތައް ލޭހޮޅިގެ ބަތާނައިގައިވާ ''ކޮލަޖެން''ތަކާއި، ތަތްވުމަށް އެހީތެރިވެދޭ މާއްދާއެއް ޕްލޭޓްލެޓްތަކުން ބޭރުކުރެއެވެ. މިމާއްދާއަށް ކިޔަނީ ''ވޮން ވިލެބްރޭންޑް ފެކްޓަރ''(Von Willebrand factor)އެވެ. މިމާއްދާ ލޭހޮޅީގެ ފާރުގައިވެސް ހުރެއެވެ. ލޭހޮޅިއަކަށް އަނިޔާ ލިބޭތާ މަދު ސިކުންތުކޮޅެއްގެ ތެރޭގައި ޕްލޭޓްލެޓްތައް ލޭހޮޅީގެ ފާރުގައި ތަތްވެއެވެ.

ޕްލޭޓްލިޓް ކޮލަޖެން އާއި، ތަތްވެ، ލާމެހުމާއި ގުޅިގެން ޕްލޭޓްލެޓް ހަރަކާތްތެރިވާން(Platelet activation)ފަށައެވެ. ހަރަކާތްތެރި ނުވަތަ ހީވާގިވެފައިވާ ޕްލޭޓްލެޓްތައް ބޮޑުވެ، ސޫޑޯޕޯޑިއާ(Pseudopodia)ގެ ސިފަޔަށް ބަދަލުވެެއެވެ. އެއަށް ފަހު ޕްލޭޓްލެޓް އިން ވަރަށް ގިނަ މާއްދާތައް ބޭރުކުރަން ފަށައެވެ. މިގޮތުން ''އެޑިނޮސީން ޑައިފޮސްފޭޓް'' (ADP)،''ސިރަޓޮނިން''(Serotonin)،''ޕާމިއެބިލިޓީފެކްޓަރ''(Permeability factor)ތައް، ކެލްސިއަމް،ޕްލޭޓްލެޓް ފެކްޓަރ-3 (Platelet fator-3)، އަދި ބައެއް އެންޒައިމްތަކާއި. މިނޫނަސް ބައެއް އެހެނިހެން ފެކްޓަރތައް ވެސް ބޭރުކުރެއެވެ.

ޕްލޭޓްލެޓްތަކުން ބޭރުކުރެވުނު ''އެޑިނޮސީން ޑައިފޮސްފޭޓް''އާއި، އަނިޔާ ލިބިފައިވާ ހިސާބުގައި އުފެދޭ ''ތްރޮމްބިން'' (thrombin)ކިޔާ އެންޒައިމެއް ގުޅިގެން ކައިރީގައިވާ އެހެން ޕްލޭޓްލެޓްތައް ހަރަކާތްތެރި(Activate) ކުރުވައެވެ. ފަހުން މިބުނި އުސޫލުން ހަރަކާތްތެރި ކުރެވުނު ޕްލޭޓްލެޓްތައް ކުރިން ހަރަކާތްތެރިކުރެވިފައިވާ ޕްލޭޓްލެޓް ތަކާއި، ތަތްވެ، މަސްހުނިވުމަށް ކިޔަނީ ''ޕްލޭޓްލެޓް އެގްރިގޭޝަން''(Platelet aggregation)އެވެ. މިގޮތުގެ މަތީން އެޑިނޮސީން ޑައިފޮސްފޭޓް އެހެން ޕްލޭޓްލެޓްތައް ހަރަކާތްތެރިކުރުވުމުގައި ދެމިހުރެއެވެ. ނަތީޖާއެއްގެ ގޮތުން ''ދޫ ޕްލޭޓްލެޓް ޕްލަގް''(Loose platelet plug)އެއް އުފެދެއެވެ. ކުދިކުދި އަނިޔާތަކުގެ ސަބަބުން އަންނަ ލޭ ހުއްޓުވަނީ މިގޮތަށް ''ޕްލަގް'' އުފެދުމުންނެވެ.

އިސްވެ ބަޔާންކުރެވުނު ފަދައިން ޕްލޭޓްލެޓްތައް ތަތްވެ، މަސްހުނިވުން ނުވަތަ ޖަމާވެ، އެކަތިގަނޑަކަށްވުން (ޕްލޭޓްލެޓް އެގްރިގޭޝަން''(Platelet aggregation)ކުރިއަރުވާ، އަވަސްކޮށްދޭ ނުވަތަ އެކަމަށް ބާރުއަޅާ މާއްދާއެއް ވެއެވެ. އެއީ ''ޕްލޭޓްލެޓް އެކްޓިވޭޝަން ފެކްޓަރ''(PAF)އެވެ. މިމާއްދާ ބޭރުކުރަނީ ޕްލޭޓްލެޓްތަކުންނާއި، ނޫޓްރަފިލް އަދި މޮނޯސައިޓް ތަކުންނެވެ. ހަމަމިހެން ''ތްރޮމްބޮކްސޭން-އޭ2''(ThromboxaneA2)އަކީ ވެސް މިމަސައްކަތަށް އެހީތެރިވެދޭ މާއްދާ އެކެވެ.

(ނ) ގަނޑުލޭކޮޅެއް އުފެދުން(Formation of blood clot)ަ ލޭގަނޑުވުން(Blood coagulation)
ފިބްރިން ތްރެޑް(Fibrin thread)ތައް ޕްލޭޓްލެޓް ޕްލަގް ގައި ޖަމާވާ ހިނދު ''ޕްލަގް'' ހަރުވެގެން ދެއެވެ. މިގޮތަށް ހަރުވުމަކީ ބޮޑެތި ހޮޅިތަކުން ބޭރުވާ ލޭމަނާކުރުމުގައި އެހީތެރިވެދޭ ކަމެކެވެ.ލޭގަނޑުވަނީ ''ފިބްރިން ތްރެޑް''ތަކާއި، ލޭގެ ސެލްތަކާއި، އެއްވެގެން ''ދާގަނޑު''(Network)އެއް އުފެދުމުންނެވެ. ލޭގަނޑުވުމުގެ ތެރޭގައި ހިގާ އެންމެ މުހިއްމު ކަމަކީ ތްރޮމްބިން(Thrombin)ކިޔާ އެންޒައިމެއްގެ އެހީގައި ''ފިބްރިނަޖެން''(Fibrinogen)ކިޔާ ޕްރޮޓީންއެއް ''ފިބްރިން''(Fibrin)ކިޔާ ޕްރޮޓީން އަކަށް ބަދަލު ވުމެވެ. ފިބްރިނަޖެން އަކީ ދައުރުވާ ލޭގައި ހިމެނޭ ޕްރޮޓީން އެކެވެ. ތްރޮމްބިން އުފެދެނީ ގެއްލުން ލިބިފައިވާ ހިސާބުގައި ''ޕްރޯތްރޮމްބިން''(Prothrombin)ކިޔާ މާއްދާއަކުންނެވެ.

ގަނޑުލޭކޮޅު ހިނދުން(Clot retraction)
ގަނޑުލޭކޮޅެއް އުފެދޭތާ މަދު މިނިޓްކޮޅެއްގެ ފަހުން އެލޭކޮޅު ހިނދެން ފަށައެވެ. އެއަށްފަހު 60-20މިނިޓާއި ދެމެދުގެ ވަގުތެއްގައި އޭގެ އަސްލު ސައިޒުގެ ދެބައިކުޅަ ބަޔަށްވުރެ ކުޑަވެގެން ދެއެވެ. އެއަށްފަހު ގަނޑުނުވެ ހުންނަ ރީދޫ ދިޔަ (Serum)އެއް ހަލާކުވި ތަނުން ބޭރުވެގެން ދެއެވެ. ލޭކޮޅު ހިނދި، ސީރަމް ބޭރުވުމުން، ލޭހޮޅިން ކަޑައިގެން ދިޔަ ތަނުގެ ދެކޮޅު ދެމި، ގާތްވެއެވެ. މިކަމުގެ ސަބަބުން ލޭބޭރުވިޔަނުދީ ހިފަހައްޓައި ދެއެވެ. ގަބޫލުކުރެވިފައިވާ ގޮތުގައި ލޭކޮޅު ހިނދެން ދިމާވަނީ ޕްލޭޓްލިޓްތަކުން ބޭރުކުރާ ''ރެޓްރެކްޓޯޒައިމް'' (Retractozyme) ކިޔާ މާއްދާއެއްގެ ސަބަބުންނެވެ. ހަމަމިހެން ޕްލޭޓްލިޓްތައް ވެސް ފިބްރިން ތްރެޑްތަކާއި ތަތްވާ ހިނދު އޭގެ ޒާތުގައި ކުރުވެ،ފިތޭކަމަށް ހޯދިފައި ވެއެވެ. އެއީ ތްރޮމްބިން އާއި، ކެލްސިއަމްގެ ސަބަބުން ޕްލޭޓްލިޓްގައި ހިމެނޭ ޕްރޮޓީންތައް ކަމުގައިވާ ''އެކްޓިން''(Actin) އަދި ''މިއޯސިން''(Myosin) ހަރަކާތްތެރި ކުރުވާތީ އެވެ.

(ރ) ހަލާކުވެފައިވާ ލޭހޮޅި ރަގަޅުކުރުން(Repair of damaged blood vessel)
ޕްލޭޓްލެޓްތަކުން ބޭރުކުރާ ''ޕްލޭޓްލެޓް-ޑެރައިވްޑް ގްރޯތުފެކްޓަރ''(PDGF)ކިޔާ މާއްދާއަކުން "ފައިބްރޯބްލާސްޓް ތަކާއި،
ލޭހޮޅީގެ ބަތާނަ(Endothelium)އަދި މަސްތަކުގެ ސެލްތައް ބޮޑުވެ، އިތުރުވުމަށް ބާރުއަޅައެވެ. މިގޮތުން ބޮޑުވާ ސެލްތައް މަޑުމަޑުން ގަނޑުލޭކޮޅުގެ ތެރެއަށް ވަދެ، އެއްހަފްތާ ނުވަތަ ދެހަފްތާގެ ތެރޭގައި ''ފައިބްރަސް ޓިޝޫ''(Fibrous tissue)އަކަށް ބަދަލު ކޮށްލައެވެ. ހަލާކުވެފައިވާ ލޭހޮޅި ރަގަޅުވަނީ މިގޮތުގެ މަތީންނެވެ.

ތްރޮމްބޮކްސޭން-އޭ2 (Thromboxane-A-2)
ލޭމަނާކުރުމުގެ މަސައްކަތުގައި ބައިވެރިވާ މިމާއްދާ ބޭރު ކުރަނީ ޕްލޭޓްލިޓްތަކުންނެވެ.މިއީ ''ޕްރޮސްޓަގްލޭންޑިންއާ- ގުޅުންހުރި މާއްދާ''(Prostaglandin-related substance) އެކެވެ. ލޭހޮޅިތައް ފިއްތައި ހަނިކޮށްލުމުގެ އިތުރުން ޕްލޭޓްލެޓްތައް ޖަމާވެ، އެކަތިގަނޑަކަށްވުމަށް ބާރުއަޅައެވެ. މިމާއްދާ އުފެދިގެން އަންނަގޮތް މިތާގައި ބަޔާންކޮށްލަމެވެ.
(ހ) ''ޕްލޭޓްލެޓް އެކްޓިވޭޝަން ފެކްޓަރ''(PAF) ޕްލޭޓްލެޓްގައި ހިމެނޭ ''ފޮސްފޯލިޕޭޒް-ސީ''(Phospholipase-C) ކިޔާ އެންޒައިމެއް ހީވާގި(Activate)ނުވަތަ ހަރަކާތްތެރި ކުރުވުމުން ''ޑައިއަސިލް ގްލިސެރޯލް''(DAG) އުފެދެއެވެ.

(ށ) ޑައިއަސިލް ގްލިސެރޯލް(DAG) ޕްލޭޓްލެޓްގައި ހިމެނޭ ގްރެނިއޫލް(Granule)ތަކުގެ އެތެރޭގައިވާ ތަކެތި ބޭރުކުރުމަށް މެދުވެރިކުރުވައެވެ. ނަތީޖާއެއްގެ ގޮތުން  ޕްލޭޓްލެޓްގެ ސައިޓަޕްލާޒަމްގައި ކެލްސިއަމް އެކުލެވޭ މިންވަރު މަތިވެގެން ދެއެވެ.

(ނ) ޑައިއަސިލް ގްލިސެރޯލް(DAG)އާއި، ކެލްސިއަމް ގުޅިގެން ''ފޮސްފޯލިޕޭޒް-އޭ2''(Phospholipase-A2) ކިޔާ އެންޒައިމެއް ހީވާގި ކުރުވައެވެ. އެއާއި ގުޅިގެން ޕްލޭޓްލެޓްގެ ބޭރުފަށަލަ(Membrane)ތެރޭގައި ހުންނަ ފޮސްފޯލިޕިޑް ތަކުން ''އެރަކައިޑޮނިކް އެސިޑް''(Arachidonic acid)ބޭރުކުރަން ފަށައެވެ.

(ރ)''ސައިކްލޯއޮކްސިޖިނޭޒް''(Cyclooxygenase) ކިޔާ އެންޒައިމެއްގެ އެހީގައި އެރަކައިޑޮނިކް އެސިޑް ''ޕްރޮސްޓަގްލޭންޑިން-އެޗް2''(PGH2)އަށް ބަދަލުވެއެވެ.

(ބ) ''ތްރޮމްބޮކްސޭން ސިންތިޓޭޒް''(Thromboxane synthetase)ކިޔާ އެންޒައިމެއްގެ އެހީގައި ''ޕްރޮސްޓަގްލޭންޑިންް-އެޗް2''(PGH2) ''ތްރޮމްބޮކްސޭން-އޭ2''(Thromboxane-A2)އަށް ބަދަލުވެއެވެ. އެއަށްފަހު ''ތްރޮމްބޮކްސޭން-ބީ2''(Thromboxane-B2)އަށް ބަދަލުވެއެވެ.

ނޯޓް: ލޭހޮޅީގެ ފާރުގެ ތެރޭގައި ވެސް އެރަކައިޑޮނިކް އެސިޑް އިން ''ޕްރޮސްޓަގްލޭންޑިން-އެޗް2''(PGH2) އުފެދެއެވެ. އެއަށްފަހު ''ޕްރޮސްޓަސައިކްލިން ސިންތިޓޭޒް''(Prostacyclin synthetase) ކިޔާ އެންޒައިމެއްގެ އެހީގައި ''ޕްރޮސްޓަގްލޭންޑިން-އައި2''(PGI2) ނުވަތަ ''ޕްރޮސްޓަސައިކްލިން''(Prostacyclin)އަށް ބަދަލުވެއެވެ. ޕްރޮސްޓަސައިކްލިން ޕްލޭޓްލެޓްތައް ޖަމާވެ އެކަތިގަނޑަށްވުމަށް ހުރަސްއެޅުމުގެ އިތުރުން ލޭހޮޅިތަކުގެ ޖާގަ ފުޅާކޮށް ތަނަވަސްކޮށް ލައެވެ. މިކަމުގެ ސަބަބުން ލޭހޮޅި ހަނިވިޔަނުދީ ހިފަހައްޓައެވެ.  
ނޯޓް: ޕްލޭޓްލެޓްތަކުގައި ހުންނަ ''ސައިކްލޯއޮކްސިޖެނޭޒް'' އެންޒައިމްގެ މަސައްކަތް އެސްޕިރިން ހުއްޓުވާލައެވެ. އެއާއި، ގުޅިގެން ''ތްރޮމްބޮކްސޭން-އޭ2'' އުފެދޭ މިންވަރު ދަށްވެ، ޕްލޭޓްލެޓްތައް ޖަމާވެ އެކަތިގަނޑަކަށްވުން ވެސް ހުއްޓިގެން ދެއެވެ. މިސަބަބާއި ހުރެ، އެސްޕިރިންގެ މަދު ޑޯޒަކުން ވެސް ލޭހޮޅިތަކުގެ އެތެރޭގައި ލޭގަނޑުވުން ހިމާޔަތް ކޮށްދެއެވެ.


ލޭގަނޑުވުމަށް ބޭނުންވާ މާއްދާތައް (Blood clotting factors)
މިމާއްދާތަކަކީ ލޭގަނޑުވުމުގެ ތެރޭގައި ހިގާ އެކިއެކި ރިއެކްޝަން ތަކުގައި ބައިވެރިވާ މާއްދާތަކެވެ.
މާއްދާ
މާއްދާ އަށް ކިޔާ ނަން
މާއްދާ-1
ފިބްރިނޯޖެން
މާއްދާ-2
ޕްރޯތްރޮމްބިން
މާއްދާ-3
ޓިޝޫ ތްރޮމްބޯޕްލާސްޓިން(TPL)/ ޓިޝޫ ފެކްޓަރ
މާއްދާ-4
ކެލްސިއަމް އަޔަން (Ca++)
މާއްދާ-5
ޕްރޯއެކްސިލެރިން / ލޭބައިލް ފެކްޓަރ
މާއްދާ-7
ޕްރޯކޮންވާޓިން / ސްޓެބްލް ފެކްޓަރ
މާއްދާ-8
އެންޓި ހީމޯފިލިކް ގްލޯބިއުލިން(AHG) ފެކްޓަރ
މާއްދާ-9
ކްރިސްމަސް ފެކްޓަރ
މާއްދާ-10
ސްޓްއާޓް ޕްރޯވަރ ފެކްޓަރ
މާއްދާ-11
ޕްލަސްމާ ތްރޮމްބޯޕްލާސްޓިން އެންޓިސިޑެންޓް(PTA)
މާއްދާ-12
ހީޖްމޭން ފެކްޓަރ / ގްލާސް ފެކްޓަރ / ކޮންޓެކްޓް ފެކްޓަރ
މާއްދާ-13
ފިބްރިން-ސްޓެބިލައިޒިންގ ފެކްޓަރ / ލޭކީ-ލޮރޭންޑް ފެކްޓަރ
ހައިމޮލިކިއުލާ ވެއިޓް ކައިނިނޯޖެން
ފިޓްޒެގެރަލްޑް ފެކްޓަރ
ޕްރީކެލިކްރީން
ފްލެޝަރ ފެކްޓަރ
ޕްލޭޓްލެޓް ފެކްޓަރ-3
ޕްލޭޓްލެޓް ތްރޮމްބޯޕްލާސްޓިން
ވޮން ވިލެބްރޭންޑް ފެކްޓަރ
މާއްދާ-8އާއި ގުޅޭ އެންޓިޖެން
1- ފިބްރިނޯޖެން(Fibrinogen) (މާއްދާ-1)
ފައިބްރިނަޖަން އަކީ ލޭަގަނޑުކުރުމުގައި ބައިވެރިވާ މާއްދާ އެކެވެ. ފިބްރިނޯޖެން އަކީ ޕްލާޒްމާގައި އެކުލެވޭ ފަސޭހައިން ގިރިގެންދާ ޕްރޮޓީން އެކެވެ. ލޭގަނޑުވުމުގެ މަސައްކަތުގައި ތްރޮމްބިންގެ އެހީގައި ފިބްރިނޯޖެން ފިބްރިން އަށް ބަދަލުވެއެވެ. ފިބްރިނޯޖެން ނެތްނަމަ ލޭގަނޑެއް ނުވާނެއެވެ.  


2- ޕްރޯތްރޮމްބިން(Prothrombin) (މާއްދާ-2)
މިއީ ''އަލްފާ-1ގްލޯބިއުލިން''(alpha-1-globulin)އެކެވެ. ގްލޯބިއުލިން އަކީ ޕްލާޒްމާގައި ހިމެނޭ ޕްރޮޓީންގެ ބާވަތެކެވެ. ތްރޮމްބިން އުފައްދަނީ ފުރަމޭގައި އުފެދޭ މިމާއްދާއިންނެވެ. ފުރަމޭގެ ބަލިތަކުގައި މިމާއްދާ އުފައްދާ މިންވަރު މަދުވެ، ލޭގައި ޕްރޯތްރޮމްބިން މަދުވުން(Hypoprothrombinemia) އެކަށީގެންވެއެވެ. މިމާއްދާ އުފެދުން ބިނާވެފައި އޮންނަނީ ވިޓަމިން-ކޭ ހުންނަ މިންވަރެއްގެ މައްޗަށެވެ. ހީވާގި ނުވާ(Inactive) ޕްރޯތްރޮމްބިން ތްރޮމްބިން އަށް ބަދަލުވަނީ ''ޕްރޯތްރޮމްބިން އެކްޓިވޭޓަރ''(Prothrombin activator)ކިޔާ މާއްދާއެއްގެ އެހީގައެވެ. ތަބީއީގޮތެއްގައި ލޭގެ ކޮންމެ ޑެސިލިޓަރެެއްގައި 15މިލިގްރާމްގެ ޕްރޯތްރޮމްބިން އެކުލެވިގެން ވެއެވެ.

3- ޓިޝޫ ތްރޮމްބޯޕްލާސްޓިން(Tissue thromboplastin) (މާއްދާ-3)
މިއީ ފޮސްފަރަސް އާއި، ލިޕިޑް އެކުވެގެން އުފެދޭ ޕްރޮޓީން އެކެވެ. މާއްދާ5،7،10، ކެލްސިއަމް،އަދިޕޮސްފޯލިޕިޑް ހުންނަ ހާލަތުގައި މިމާއްދާ ޕްރޯތްރޮމްބިން ތްރޮމްބިން އަށް ބަދަލުކުރުވައެވެ.

4- ކެލްސިއަމް އަޔަން(Ca++) (މާއްދާ-4)
ކެލްސިއަމް އަކީ ލޭގަނޑުވުމުގައި ޝާމިލްވާ ވަރަށް މުހިއްމު މާއްދާއެކެވެ. ޕްރޯތްރޮމްބިން އެކްޓިވޭޓަރ އުފެދުމަށާއި، ޕްރޯތްރޮމްބިން ތްރޮމްބިން އަށް ބަދަލުވުމަށާއި، އަދި ފިބްރިން އުފެދުމަށް ކެލްސިއަމްގެ އެހީތެރިކަން ބޭނުން ވެއެވެ. ތަބީއީ ގޮތެއްގައި ލޭގެ ކޮންމެ ޑެސިލިޓަރެއްގައި 11-9މިލިގްރާމްގެ ކެލްސިއަމް ހުރެއެވެ. ނަމަވެސް ލޭގެ ކޮންމެ ޑެސިލިޓަރެއްގައި 4މިލިގްރާމްގެ ކެލްސިއަމް އަށްވުރެ، ދަށްނުވާނަމަ ލޭގަނޑުވުމަށް ހުރަހެއް ކުރިމައްޗެއް ނުވާނެއެވެ.
ކެލްސިއަމް މަދުވެއްޖެނަމަ ''ޓެޓަނީ''(Tetany)ކިޔާ ބައްޔެއް ކުރިމަތި ކުރުވައެވެ. މިމައްސަލަ ކުރިމަތިވަނީ ކެލްސިއަމްގެ މިންވަރު ކޮންމެ ޑެސިލިޓަރެއްގައި 7މިލިގްރާމް އަށްވުރެ ދަށްވެއްޖެ ނަމައެވެ. މިހާލަތުގައި ނޭވާލާ ނިޒާމުގެ މަސްތައް ހަރުވެ، ނޭވާލުމަށްއުދަގޫވެ، އެންމެ ފަހުން މަރުވުމަކީ ވެސް އެކަށީގެންވާ ކަމެކެވެ. އެހެން ކަމުން ކުރިންބުނި ދަރަޖައަށް ލޭގެ ކެލްސިއަމް ކްލިނިކަލް ގޮތުން ވާސިލެއް ނުވާނެއެވެ.

5- ޕްރޯއެކްސިލެރިން(Proaccelerin) (މާއްދާ-5)
މިއީ ފަސޭހައިން ގިރިގެންދާ ''ބީޓާ ގްލޯބިއުލިން''(Beta-globulin)އެކެވެ. ޕްރޯއެކްސިލެރިން މަދުވެއްޖެނަމަ ''ޕެރަހީމޯފިލިއާ''(Parahemophilia)އާ ކިޔާ ލޭހިލުމުގެ ހާލަތަކަށް ވާސިލްވެއެވެ.މިއީ ވަރަށް މަދުން ނޫނީ ކުރިމަތިވާ ކަމެއް ނޫނެވެ. ސީރަމްގައި ޕްރޯއެކްސިލެރިން އެއް ނުހުންނާނެއެވެ. އެއީ ލޭގަނޑުވުމުގެ މަސައްކަތުގައި ޕްރޯއެކްސިލެރިންގެ ބޭނުން ހިފި ހުސްވެދާތީއެވެ.

6- ޕްރޯކޮންވާރޓިން(Proconvertin) (މާއްދާ-7)
މިއީ ''އަލްފާ-1-ގްލޯބިއުލިން ޕްރޯއެންޒައިމް''(Alpha-1-globulin proenzyme)އެކެވެ. ''ޕްރޯތްރޮމްބިން އެކްޓިވޭޓަރ''(Prothrombin activator)ކިޔާ މާއްދާއެއް ''ޓިޝޫ އެކްސްޓްރެކްޓް''(Tissue extract)އިން އުފެއްދުމަށް ޕްރޯކޮންވާޓިންގެ ބޭނުން ހިފައެވެ. ލޭގަނޑުވުމުގައި މިމާއްދާ ބޭނުންކުރެވި ހުސްވެގެނެއް ނުދެއެވެ. ނަތީޖާއެއްގެ ގޮތުން ސީރަމް އަދި ޕްލާޒްމާ ގައި ވެސް މިމާއްދާ ހުރެއެވެ. ތަބީއީ ގޮތެއްގައި ލޭގައި މިމާއްދާ މަދުވުން(Hypoconvertinemia)  ކުރިމަތިވަނީ ވަރަށް ނާދިރު ކޮށެވެ. ނަމަވެސް ލޭގަނޑުވުން މަނާކުރާ ނުވަތަ ހުރަސްއަޅާ ބޭސް(Anticoagulant drug)ތަކުގެ ތެރެއިން ބައެއް ވައްތަރުތަކުގެ ބޭސް ބޭނުންކުރުމުން މިމާއްދާ މަދުވެ، ލޭހިލޭގޮތް މެދުވެރި ވެއެވެ.  

7- އެންޓި ހީމޯފިލިކް ގްލޯބިޔުލިން ފެކްޓަރ(Antihemophilic globulin factor) (މާއްދާ-8)
މިއީ ''ބީޓާ-2ގްލޯބިއުލިން''(Beta-2-globulin)އެކެވެ. ލޭގެ ބައިތަކުން ''ޕްރޯތްރޮމްބިން އެކްޓިވޭޓަރ'' އުފެއްދުމަށް މިމާއްދާގެ ބޭނުންހިފައެވެ. ލޭގަނޑުވުމުގެ މަސައްކަތުގެ މިމާއްދާ ބޭނުންކުރެވި ހުސްވެދާތީ ސީރަމްގައި މިމާއްދާއެއް ނުހުރެއެވެ. އުފެދުމުގައި މިމާއްދާ ނުހުންނަ ނަމަ ''ހީމޯފިލިއާ-އޭ''(Hemophilia-A) ކިޔާ ބައްޔެއް ކުރިމަތި ކުރުވައެވެ. 

8- ކްރިސްމަސް ފެކްޓަރ(Christmas factor) (މާއްދާ-9)
މިއީ ''އަލްފާ-1-ގްލޯބިއުލިން ޕްރޯއެންޒައިމް''(Alpha-1-globulin proenzyme)އެކެވެ. ލޭގެ ބައިތަކުން ''ޕްރޯތްރޮމްބިން އެކްޓިވޭޓަރ'' އުފެއްދުމަށް މިމާއްދާގެ ބޭނުންހިފައެވެ. މިމާއްދާ ނެތްނަމަ ''ކްރިސްމަސް ބަލި'' (Christmas disease)ނުވަތަ ''ހީމޯފިލިއާ-ބީ''(Hemophilia-B) ޖެހެއެވެ.

9- ސްޓްއާޓް ޕްރޯވަރ ފެކްޓަރ(Stuart prower factor) (މާއްދާ-10): މިއީ ''އަލްފާ-1-ގްލޯބިއުލިން ޕްރޯއެންޒައިމް''(Alpha-1-globulin proenzyme)އެކެވެ. މިމާއްދާ އުފެދެނީ ފުރަމޭ ގައެވެ. އުފެދުމުގައި މިމާއްދާ ނުހުންނަމަ ލޭހިލުމުގެ ހާލަތަކަށް ވާސިލްވެއެވެ. ސީރަމް އަދި ޕްލާޒްމާގައި ވެސް މިމާއްދާ ހުރެއެވެ.

10- ޕްލާޒްމާ ތްރޮމްބޯޕްލާސްޓިން އެންޓިސިޑެންޓް(  PTA) (މާއްދާ-11): މިއީ ''ގާމާ ގްލޯބިއުލިން ޕްރޯއެންޒައިމް''(Gama-globulin proenzyme)އެކެވެ. ލޭގެ ބައިތަކުން ''ޕްރޯތްރޮމްބިން އެކްޓިވޭޓަރ'' އުފެއްދުމަށް މިމާއްދާގެ ބޭނުންހިފައެވެ.އުފެދުމުގައި މިމާއްދާ ނުހުންނަމަ ލޭހިލުމުގެ ހާލަތަކަށް ވާސިލްވެއެވެ. ސީރަމް އަދި ޕްލާޒްމާގައި ވެސް މިމާއްދާ ހުރެއެވެ.

11- ހީޖްމޭން ފެކްޓަރ(Hegeman factor) (މާއްދާ-12): މިއީ ''ބީޓާ ގްލޯބިއުލިން ޕްރޯއެންޒައިމް''(Beta-globulin proenzyme)އެކެވެ. ލޭގެ ބައިތަކުން ''ޕްރޯތްރޮމްބިން އެކްޓިވޭޓަރ'' އުފެއްދުމަށް މިމާއްދާގެ ބޭނުންހިފައެވެ. ސީރަމް އަދި ޕްލާޒްމާގައި ވެސް މިމާއްދާ ހުރެއެވެ.

12- ފިބްރިން-ސްޓެބިލައިޒިންގ ފެކްޓަރ(Fibrin-stabilizing factor) (މާއްދާ-13) : މިއީ ''ބީޓާ ގްލޯބިޔުލިން''(Beta-globulin)އެކެވެ. އުފެދުމުގައި މިމާއްދާ ނުހުންނަމަ ލޭހިލުމުގެ ހާލަތަކަށް ވާސިލްވެއެވެ.  ފިބްރިން ހަލާކުވެދިޔަނުދީ ސާބިތުކަންމަތީ ދަމަހައްޓަނީ މިމާއްދާ އެވެ.

13- ހައިމޮލިކިއުލާ ވެއިޓް ކައިނިނޯޖެން(HMWK) : މިއީ ''އަލްފާ ގްލޯބިޔުލިން''(Alpha-globulin) އެކެވެ. މާއްދާ-11،އަދި މާއްދާ-12 ހަރަކާތްތެރި ކުރުވުމުގައި މިމާއްދާ ބައިވެރި ވެއެވެ.

14- ޕްރިކެލިކްރީން(Prekallikrein)
މިއީ ''ބީޓާ ގްލޯބިޔުލިން ޕްރޯއެންޒައިމް''(Beta-globulin proenzyme)އެކެވެ. މިމާއްދާ ހަރަކާތްތެރި ކުރުވުމުގައި ''ފިބްރިން-ސްޓެބިލައިޒިންގ ފެކްޓަރ''(Fibrin-stabilizing factor) ބައިވެރިވެއެވެ. ''ޕްލާޒްމާ ތްރޮމްބޯޕްލާސްޓިން އެންޓިސިޑެންޓް''(PTA) އަދި ''ހީޖްމޭން ފެކްޓަރ''(Hegeman factor) ހަރަކާތްތެރި ކުރުވުމުގައި މިމާއްދާ އެހީތެރިވެދެއެވެ.

15- ޕްލޭޓްލެޓް ފެކްޓަރ-3 (Platelet factor-3) : މިއީ ޕްލޭޓްލެޓްތަކުގައި ހުންނަ ލޭގަނޑުވުމުގައި ބައިވެރިވާ މުހިއްމު މާއްދާ އެކެވެ. މިމާއްދާ އުފެދިގެންވަނީ ފޮސްފަރަސްއާއި، ލިޕިޑް އެކުވެގެންނެވެ. މިމާއްދާ ލޭގަނޑުވުމުގައި ހިމެނޭ ރިއެކްޝަންތަކުގެ ތެރެއިން ތަފާތު 3ރިއެކްޝަނެއްގައި ޝާމިލްވެއެވެ.

16- ވޮން ވިލެބްރޭންޑް ފެކްޓަރ(Von Willebrand factor): މިއީ ލޭހޮޅިގެ ބަތާނައިގެ ސެލް (Endothelial cell)ތަކާއި، ޕްލޭޓްލެޓްތަކުން އުފައްދާ ޕްރޮޓީން އެކެވެ. ޕްލޭޓްލެޓްތައް ތަބީޢީ ގޮތެއްގައި ލޭހޮޅީގެ ގެއްލުން ލިބިފައިވާ ހިސާބުގައި ތަތްވުމަށް މިއީ ވަރަށް މުހިއްމު މާއްދާ އެކެވެ.

ލޭގަނޑުވުމަށް ބޭނުންވާ މާއްދާތައް ބެހިފައިވާގޮތް
ލޭގަނޑުވުމަށް ބޭނުންވާ މާއްދާތައް އަންނަނިވި 5ގުރޫޕަށް ބެހިފައިވެއެވެ.
1- ޕްރޯތްރޮމްބިން ގުރޫޕް: މިގުރޫޕްގައި ހިމެނެނީ މާއްދާ2،މާއްދާ7،މާއްދާ9، އަދި މާއްދާ 10އެކެވެ. މިހުރިހާ މާއްދާތަކަކީ ވެސް ފުރަމޭގައި ވިޓަމިންކޭ އެކުލެވޭ މިންވަރެއްގެ މައްޗަށް ބިނާވެގެން އުފެދޭ މާއްދާތަކެކެވެ. އެހެން ކަމުން އަންނަނިވި ހާލަތްތަކުގައި މިމާއްދާތައް މަދުވެއެވެ.
(ހ) ވިޓަމިންކޭ މަދުވުމަށް މެދުވެރިވާ ހުރިހާ ހާލަތްތައް
(ށ) މާބޮޑަށް ފުރަމޭ ހަލާކުވުން: ފުރަމޭ ހަލާކުވުމުން ފިތް(Gall bladder)ނުވަތަ ޗިސްމޭ އިން ބައިލް(Bile) އުފެއްދުން މަދުކޮށް، ފުރަމޭގެ ހަތާތަކުން ވިޓަމިންކޭގެ ބޭނުންހިފުން ފޭލްކޮށްލައެވެ.
(ނ) ދިގުމުއްދަތަކަށް ޑައިކިއުމަރޯލް އެކުލެވޭ ބޭސް ބޭނުންކުރުން: މިބާވަތުގެ ބޭސް ބޭނުންކުރުމުން ފުރަމޭގެ ހަތާތަކުން ވިޓަމިންކޭގެ ބޭނުން ހިފުން މަނާކުރެއެވެ.

2- ފިބްރިނޯޖެން ގުރޫޕް: މިގުރޫޕްގައި ހިމެނެނީ މާއްދާ1، މާއްދާ5،މާއްދާ8، އަދި މާއްދާ13 އެވެ. މިހުރިހާ މާއްދާތަކެއް ހީވާގިކުރުމަށް ތްރޮމްބިން ބޭނުންވެއެވެ. މާއްދާ13 އަދި މާއްދާ8ގެ ވަކި ބަޔެއް ފިޔަވައި އެހެން ހުރިހާ މާއްދާތަކެއް ވެސް އުފެދެނީ ފުރަމޭގައެވެ. ކުރިން ބުނި ވަކި ދެބައި އުފެދެނީ ޕްލޭޓްލެޓްތަކުގައެވެ.

3- ކޮންޓެކްޓް ގުރޫޕް: މިގުރޫޕްގައި ހިމެނެނީ މާއްދާ11 އަދި މާއްދާ12އެވެ. މި ދެމާއްދާ ވެސް  އުފެދެނީ ފުރަމޭގައެވެ.
4- ކެލްސިއަމް (މާއްދާ4)
5- ތްރޮމްބޯޕްލާސްޓިން ( މާއްދާ3)

ލޭމަނާކުރުމުގައި ވިޓަމިން ކޭ ގެ ދައުރު
ވިޓަމިންކޭ އަކީ ''ސަރުބީއަށް ގިރޭ ނުވަތަ ތެލަށް ގިރޭ ''(Fat soluble) ވިޓަމިންތަކުގެ ތެރެއިން ވިޓަމިނެކެވެ. އެހެންކަމުން ކުޑަގޮހޮރުގެ ތެރެއިން ހަށިގަނޑަށް ވިޓަމިންކޭ ނެގުމަށް(ދެމުމަށް) ބައިލް(Bile) ބޭނުންވެއެވެ. ވިޓަމިންކޭ އަކީ ''ގުލޫޓަމިކް އެސިޑް'' (Glutamic acid) ''ގާމާ ކަރބޮކްސީ ގުލޫޓަމިކް އެސިޑް''(Gamma-carboxyglutamic acid)އަށް ބަދަލުކުރުވާ އެންޒައިމްއަށް ބޭނުންވާ، އަދި މިރިއެކްޝަން ހިގުން އަވަސްކުރުވާ ''ކޯފެކްޓަރ''(Cofactor) އެކެވެ. ލޭގަނޑުވުމަށް ބޭނުންވާ ޕްރޮޓީން ތަކުގެ ތެރެއިން 6މާއްދާއެއް ލޭގެ ތެރެއަށް ފޯރުމުގެ ކުރިން އިސްވެ ބަޔާންކުރެވުނު ގުލޫޓަމިކް އެސިޑް ގާމާ ކަރބޮކްސީ ގުލޫޓަމިކް އެސިޑް އަށް ބަދަލުވުމުގެ ރިއެކްޝަން ހިގުމަކީ ބޭނުންތެރިކަމެކެވެ. އެހެން ގޮތަކަށް ބުނާނަމަ އެމާއްދާތައް ލެޔަށް ވާސިލްވުމުގެ ކުރިން މިބުނި ރިއެކްޝަން ހިގަންޖެހެއެވެ. ކުރިންބުނެވުނު މާއްދާތަކަކީ މާއްދާ2، މާއްދާ7،މާއްދާ9، އަދި މާއްދާ10އާއި، ޕްރޮޓީން-ސީ އަދި ޕްރޮޓީން-އެސް އެވެ. މާއްދާ2،7،9،10، މިމާއްދާތައް ފުރަމޭގައި އުފެދުމަށް ވިޓަމިންކޭ ބޭނުންވެއެވެ. އެހެންކަމުން ވިޓަމިންކޭ މަދުވެއްޖެ ނަމަ ލޭބޭރުވާން ނުވަތަ ލޭހިލޭގޮތް މެދުވެރިވެއެވެ.

ލޭގަނޑުވުމުގެ މަސައްކަތް ހިނގާގޮތް ނުވަތަ ލޭގަނޑުވުމުގެ ނަޒަރިއްޔާ
ލޭގަނޑުވުމުގައި ތަފާތު ރިއެކްޝަންތައް އެކުލެވޭ މަރުހަލާތަކެއް ނުވަތަ ސިލްސިލާތަކެއް ބައިވެރިވެއެވެ. މިމަރުހަލާތަކުގައި ހަރަކާތްތެރިނުވާ(ހީވާގިނުވާ) އެންޒައިމްތައް ހީވާގި ކުރުވައެވެ. އަދި މިގޮތުން ހީވާގި ކުރެވޭ އެންޒައިމްތައް ހީވާގި ނޫން އެހެން އެންޒައިމްތައް ހީވާގި ކުރުވައެވެ. މިރިއެކްޝަންތައް ހިގަނީ ތަފާތު ދެ ނިޒާމެއްގެ ދަށުންނެވެ.
(ހ)  ބޭރުގައި ލޭގަނޑުވުން ހިންގާ ނިޒާމް(Extrinsic pathway)
މިނިޒާމުގެ ދަށުން ލޭގަނޑުވަނީ ލޭހޮޅީގެ ފާރާއި، އޭގެ ވަށައިގެންވާ ޓިޝޫތަކަށް ގެއްލުން ލިބިފައިވާ ނަމައެވެ. 20-15އާއި ދެމެދުގެ ސިކުންތުކޮޅެއްގެ ތެރޭގައި ފަށާ މިމަސައްކަތް ( ލޭގަނޑުވުން) ހަމަ އެހާމެ، މަދު ސިކުންތުކޮޅެއްގެ ތެރޭގައި ނިމެއެވެ. މިނިޒާމުގެ ދަށުން ލޭގަނޑުވާގޮތް ތިރީގައި މިވަނީއެވެ.

1-      ގެއްލުން ލިބިފައިވާ ޓިޝޫތަކުން ''ޓިޝޫ ތްރޮމްބޯ ޕްލާސްޓިން''(މާއްދާ3) ބޭރުކުރަން ފަށައެވެ. އެއަށްފަހު މިމާއްދާ ''ޕްރޯކޮންވާޓިން''(މާއްދާ7) ހީވާގި ކުރުވައެވެ.

2-      ހީވާގި ކުރެވުނު މާއްދާ7އާއި، މާއްދާ3، (ނޫނީ ޕްލޭޓްލެޓް ފެކްޓަރ-3) އަދި ކެލްސިއަމް ގުޅިގެން ''ސްޓްއާޓް ޕްރޯވަރ ފެކްޓަރ''(މާއްދާ10) ހީވާގި ކުރުވައެވެ.

3-      ''ޕްރޯތްރޮމްބިން އެކްޓިވޭޓަރ''( މާއްދާ10އޭ) ޕްރޯތްރޮމްބިން ތްރޮމްބިން އަށް ބަދަލުކުރެއެވެ. މިގޮތަށް ބަދަލުކުރުމަށް ކެލްސިއަމް، މާއްދާ5، މާއްދާ3 (ނޫނީ ޕްލޭޓްލެޓް ފެކްޓަރ-3) ހުންނަށް ޖެހެއެވެ. ޕްރޯތްރޮމްބިން އަކީ ފުރަމޭއިން އުފައްދާ އަލްފާ ގްލޯބިއުލިން އެކެވެ. ޕްރޯއެކްސިލެރިން(މާއްދާ5) ފުރަތަމަ ހުންނަނީ ހީވާގި ނުވެއެވެ. ނަމަވެސް ލޭގަނޑުވުމުގެ މަސައްކަތް ފެށޭހިނދު ތްރޮމްބިން މާއްދާ5 ހީވާގި ކުރުވައެވެ.

4-      ތްރޮމްބިން ފަސޭހައިން ގިރިގެންދާ ފިބްރިނޯޖެން ފަސޭހައިން ގިރިގެން ނުދާ ފިބްރިން އަށް ބަދަލު ކޮށްލައެވެ. މިގޮތަށް ބަދަލުކުރާއިރު ފިބްރިނޯޖެންގެ ކޮންމެ މޮލިކިއުލްއަކުން ދެޖޯޑް ''ޕޮލިޕެޕްޓައިޑް''(Polypeptide) ވަކިކުރުވައެވެ. މަދު ސިކުންތުކޮޅެއްގެ ތެރޭގައި ގިނަ ފިބްރިން މޮލިކިއުލްތައް ''ދިގު ފިބްރިން ތްރެޑް''ތަކަކަށް ބަދަލުވެގެން ދެއެވެ. މިފިބްރިން ތްރެޑްތައް އެކި ދިމާލަށް ދައުރުކޮށް ލޭގެ ތަފާތު ހަތާތަކާއި އެއްވެގެން ''ކްލޮޓް ރެޓިކިއުލަމް''(Clot reticulum)އެއް ނުވަތަ ގަނޑުލޭކޮޅެއް އުފައްދައެވެ.

5-      ގަނޑުލޭކޮޅު(clot) ފުރަތަމަ ހުންނަނީ މަޑުކޮށް ދޫކޮށެވެ. ފަހުން މިގަނޑުލޭކޮޅު ހަރުކޮށް ވަރުގަދަކުރަނީ ކެލްސިއަމްގެ އެހީއާއެކު މާއްދާ13 އެވެ. މިއަށް މިގަނޑުލޭކޮޅު ލޭހޮޅީގެ ގެއްލުން ލިބިފައިވާ ހިސާބުގައި ތަތްވެ، ހިނދެއެވެ. ނަތީޖާއެއްގެ ގޮތުން ލޭބޭރުވުން ނުވަތަ ލޭއައުން ހުއްޓިގެން ދެއެވެ.

(ށ)  އެތެރޭގައި ލޭގަނޑުވުން ހިންގާ ނިޒާމް(Intrinsic pathway)
މިނިޒާމްގެ ދަށުން ލޭގަނޑުވަނީ ޓިޝޫއަށް ގެއްލުން ލިބިފައި ނުވާނަމަ އެވެ. މިގޮތަށް ހަށިގަނޑުން ބޭރުގައި (ޓިއުބުގައި) އަދި ހަށިގަނޑުގެ ތެރޭގައި ( ލޭހިގާ މަގުގައި ނުވަތަ ލޭގެ އާރުގައި ) ވެސް ލޭގަނޑުވެދާނެއެވެ. ހަށިގަނޑުން ބޭރުގައި ނުވަތަ ޓިއުބުގައި(In vitro) ލޭގަނޑުވަނީ ނެގެޓިވް އިލެކްޓްރިކް ޗާޖްހުރި، ތެތް ސަތަހައަކަށް ލޭ ހުށަހެޅޭ ހިނދުއެވެ. މިސާލަކަށް ބިއްލޫރު ޓެސްޓް ޓިއުބަަކަށް ލޭ އެޅުމުންނެވެ. ހަށިގަނޑުގެ ތެރޭގައި މިނިޒާމުގެ ދަށުން ލޭގަނޑުވަނީ ލޭގެ އާރުގައި ލޭގަނޑުވުން (Intravascular clotting) ކުރިމަތި ވުމުންނެވެ. މިގޮތަށް ލޭގެ ބައިތައް އެކުލެވިގެން ހަރުބޮޑިވަރެއް(Solid mass) އުފެދުމަށް ''ތްރޮމްބޯސިސް'' (Thrombosis)އޭ ކިޔައެވެ. ލޭގެ އާރުގައި ނުވަތަ ލޭހޮޅީގެ ތެރޭގައި ލޭގަނޑުވުން(ތްރޮމްބޯސިސް) ކުރިމަތިވަނީ ލޭ  ހަލާކުވެފައިވާ ބަތާނައިގެ ހަތާތައް ނުވަތަ ބަތާނައިގެ ދަށުގައިވާ ކޮލަޖެން ފައިބަރުތަކަށް ހުށަހެޅުމުންނެވެ. އެކެއް ނުވަތަ ދެމިނެޓެއްހާއިރުގެ ތެރޭގައި ފެށޭ މިމަސައްކަތް ނިމެނީ 6-3އާއި ދެމެދުގެ ވަގުތެއްގައެވެ.މިނިޒާމުގެ ދަށުން ލޭގަނޑުވާގޮތް ތިރީގައި މިވަނީއެވެ.

1- ބިއްލޫރި ނުވަތަ ކޮލަޖެން ފައިބަރ ފަދަ މާއްދާތަކަށް ލޭ ހުށަހެޅުމުން ދެކަމެއް މެދުވެރިވެއެވެ.
(ހ) މާއްދާ12 (ހީޖްމޭން ފެކްޓަރ) ހަރަކާތްތެރި(ހީވާގި) ކުރުން : މިމާއްދާ ހީވާގިވަނީ މޮލިކުލްތަކުގެ ބަރުދަން މަތި ކައިނިނޯޖެން(HMWK)އަދި ޕްރިކެލިކްރީން ގެ އެހީގައެވެ.
(ށ) ޕްލޭޓްލެޓްތައް ޖަމާވެ، އެކަތިގަނޑަކަށްވުމާއި، ޕްލޭޓްލެޓް ފެކްޓަރ-3 ބޭރުކުރުން

2- މާއްދާ12އޭ (ހީވާގި ކުރެވުނު މާއްދާ12) މާއްދާ11(PTA)  ހީވާގި ކުރުވައެވެ. މިމާއްދާ ހީވާގިވަނީ މޮލިކުލްތަކުގެ ބަރުދަން މަތި ކައިނިނޯޖެން(HMWK)ގެ އެހީގައެވެ.

3- މާއްދާ11އޭ ( ހީވާގި ކުރެވުނު މާއްދާ11) މާއްދާ9(ކްރިސްމަސް ފެކްޓަރ) ހީވާގި ކުރުވައެވެ. ހަމަމިހެން މާއްދާ7އޭ ވެސް މިމާއްދާ ހީވާގިކުރުވައެވެ.

4- މާއްދާ9އޭ ( ހީވާގި ކުރެވުނު މާއްދާ9) މާއްދާ8އޭ އާއި ގުޅިގެން ޕްލޭޓްލެޓް ފެކްޓަރ-3 އަދި ކެލްސިއަމް ވުޖޫދުވެގެންވާ ހާލަތުގައި ''އެކުވެންޏެއް''(Complex) އުފައްދައެވެ. މިއެކުވެނިން މާއްދާ10 (ސްޓްއާޓް ޕްރޯވާ ފެކްޓަރ) ހީވާގި ކުރުވައެވެ.

5- ބާކީ މަރުހަލާތައް  ހިގަނީ ކުރިން ބަޔާންކުރެވުނު ނިޒާމްގައިވާ ފަހު 3ފިޔަވަޅާއި އެއްގޮތަށެވެ.


ލޭގަނޑުވުމަށް ބަދަލު ގެންނަ ކަންތައްތައް (Factors affecting blood clotting)
(ހ) ލޭގަނޑުވުން އަވަސްކުރާ ކަންތައްތައް
1- ހަށިގަނޑުން ބޭރުގައި(In vitro)
(ހ) ލޭ ހޫނުވުން
(ށ) ނެގެޓިވް އިލެކްޓްރިކް ޗާޖް ހުރި ސަތަހައެއްގައި ( ބިއްލޫރި ފަދަ ) ލޭ ޖެހުން
(ނ) ލޭގެ ތެރެއަށް އެހެން އެއްޗެއް ވެއްޓުން ނުވަތަ އެޅުން
2- ހަށިގަނޑުގެ ތެރޭގައި(In vivo)
(ހ) ލޭދައުރުވުން މަޑުޖެހިލުން
(ށ) ލޭހޮޅީގެ ބަތާނަ އަށް ގެއްލުން ލިބުން
(ނ) ވިޓަމިންކޭ ނުވަތަ އެޑްރިނަލިން އިންޖެކްޝަން ޖެހުން

(ށ) ލޭގަނޑުވުން ލަސްކުރުވާ ކަންތައްތައް
1- ހަށިގަނޑުން ބޭރުގައި(In vitro)
(ހ) ސުން ޑިގްރީ ސެލްޒިއެސް އަށް ލޭ ފިނިކުރުން
(ށ) ޕަރަފިން ނުވަތަ ސިލިކޯން ފަދަ މާއްދާއެއްގެ ފަށަލައެއް އެތެރެއިން ލެވިފައިވާ ޓިއުބަކަށް ލޭއެޅުން
(ނ) ލެއިން ފިބްރިން ތްރެޑްތައް ވަކިކުރުން
(ރ) ލޭގެ ތެރެއަށް ހެޕަރިން ފޯރުކުރުވުން ނުވަތަ އެޅުން
(ބ) ލޭގައި ކެލްސިއަމް އެކުލެވޭ މިންވަރު ވަރަށް ބޮޑަށް ދަށްވުން
2- ހަށިގަނޑުގެ ތެރޭގައި(In vivo)
(ހ) ވިޓަމިންކޭ މަދުވުން
(ށ) އެސްޕިރިންގެ މަދު ޑޯޒެއް ބޭނުންކުރުން
(ނ) ހެޕަރިން ނުވަތަ ޑައިކިއުމަރޯލް ފަދަ މާއްދާއެއް ލޭގެެތެރެއަށް ވާސިލްވުން

ލޭގަނޑުވުން އަދި ލޭމަނާވުމަށް ހުރަސްއަޅާ ބޭސްތައް (Anticoagulants)
(ހ) ހަށިގަނޑުން ބޭރުގައި (In vitro)ލޭގަނޑުވުން ހުއްޓުވާ ބޭސްތައް
1- ސޯޑިއަމް އޮކްސަލޭޓް(Sodium oxalate): ސޯޑިއަމް އޮކްސަލޭޓް ކެލްސިއަމްއާއި އެެއްވެގެން ކެލްސިއަމް އޮކްސަލޭޓް(Ca++ Oxalate) އުފެދެއެވެ. ނަތީޖާއެއްގެ ގޮތުން ލޭގެ ކެލްސިއަމް ދަށްވެ، ލޭގަނޑުވުމަށް ހުރަސް އަޅައެވެ.
2- ޗިލޭޓިންގ އެޖެންޓްތައް(Chelating agents): މިސާލަކަށް ''ސޯޑިއަމް ސައިޓްރޭޓް''(Na citrate) . މިފަދަ މާއްދާތައް ކެލްސިއަމް އާއެއްވުމުން ''އަޔޮނައިޒްޑް''ނޫން ކެލްސިއަމް އުފެދި ލޭގައި ކެލްސިއަމް ހުރި މިންވަރު ދަށްވެއެވެ.
3- ހެޕަރިން(Heparin): މިއީ ހަށިގަނޑުބޭރުގަޔާއި، އެތެރޭގައި ވެސް ލޭގަނޑުވުން ހުއްޓުވުމަށް ބޭނުން ކުރާ މާއްދާ އެކެވެ.   
(ށ) ހަށިގަނޑުގެ ތެރޭގައި(In vivo)ލޭގަނޑުވުން ހުއްޓުވާ ބޭސްތައް
1- ހެޕަރިން(Heparin)
ހެފަރިން އަކީ ''ސަލްފޭޓް''(Sulphate) ހިމެނިގެން އުފެދިފައިވާ ''މިއުކޯޕޮލިސެކަރައިޑް''(Mucopolysaccharide) އެކެވެ. ތަބީޢީ ގޮތެއްގައި ''ބޭސަފިލް''(Basophil)އިންނާއި، ''މަސްޓް ސެލް''(Mast cell)އޭ ކިޔާ ސެލްތަކަކުން ހެޕަރިން އުފައްދައެވެ. ހެޕަރިން ހަށިގަނޑަށް ފޯރުކޮށްދެވެނީ ހަންގަޑުގެ ދަށަށް(Subcutaneous)ޖަހާ އިންޖެކްޝަން އަކުން ނުވަތަ ލޭގެ ތެރެއަށް އައިވީގެ ޒަރީއާއިން ފޮނުވާލައިގެންނެވެ. މަސްގަނޑުތެރެއަށް(Intramuscular)ޖަހާ އިންޖެކްޝަން އަކުން ހެޕަރިން ހަށިގަނޑަށް ފޯރުވުމަކީ ރަގަޅު ކަމެއް ނޫނެވެ. އެއީ ފަހަރެއްގައި އިންޖެކްޝަން ޖަހާތަން ދުޅަވެ، ''ހީމަޓޯމާ''(Hematoma) އުފެދިދާނެތީއެވެ.

ހެޕަރިންގެ ވަޒީފާ
(ހ) އެންޓިތްރޮމްބިން3 (Antithrombin3)އަދި ''އެންޓިފެކްޓަރ10އޭ''(Antifactor10-A) ގެ ހަރަކާތްތައް ހެޕަރިން އަވަސްކުރުވައެވެ. ނުވަތަ އެހަރަކާތްތައް ފަސޭހަކުރުވައެވެ. ހަމަމިހެން މާއްދާ2، އަދި މާއްދާ9 ގެ ހަރަކާތްތައް ހުއްޓުވުމަކަށް ގެނެއެވެ.
ފުރަމޭއިން ބޭރުކުރާ ''ހެޕަރިން ކޯފެކްޓަރ2''(Heparin cofactor2)ކިޔާ މާއްދާއަކާއި ގުޅިގެން ޕްރޯތްރޮމްބިން އިން ތްރޮމްބިން އުފެދުމަށް ހުރަސްއަޅައެވެ. ހަމަމިހެން ތްރޮމްބިންގެ ވަޒީފާ އަށް ވެސް ހުރަސްއަޅައެވެ.
''ފިބްރިން ބައިބައިވެގެން ދިއުން''(Fibrinolysis) އަވަސްކޮށް އެކަމަށް ހެޕަރިން ބާރުއަޅައެވެ.

(ށ) ''ލިޕޯޕްރޮޓިން ލިޕޭޒް''(Lipoprotein lipase)ކިޔާ އެންޒަައިމެއްގެ ''ކޯފެކްޓަރ''ގެ ގޮތުގައި ހެޕަރިން ހަރަކާތްތެރި ވެއެވެ. މިބުނި އެންޒައިމްގެ މަސައްކަތަކީ ހަށިގަނޑުގައި އިތުރުވެފައި ހުންނަ ސަރުބީތައް ވިރުމެވެ. އެހެންކަމުން ނުސީދާގޮތެއްގައި ލޭގައި ސަރުބީ އެކުލެވޭ މިންވަރު ހެޕަރިން ދަށްކޮށްދެއެވެ. މިކަމުގެ ސަބަބުން ލޭހޮޅީގެ ފާރުގައި ސަރުބީ ޖަމާވުން، އަދި ލޭހޮޅި ހަރުވުން(Arterisclerosis) ފަދަ ކަންކަމުން ހިމާޔަތްކޮށްދެއެވެ. މިމަސައްކަތަށް ''ސާފުކުރުމުގެ ބާރު''(Clearing effect)އޭ ކިޔައެވެ.

2- އިދިކޮޅު ވަޒީފާ ލިބިގެންވާ މާއްދާ (Antidote)
''ޕްރޯޓަމިން ސަލްފޭޓް''(Protamine sulphate)އަކީ ހެޕަރިންގެ އެންޓިޑޯޓްއެވެ. ހަށިގަނޑުގައި ހެޕަރިން އޯވަޑޯޒް ވާހިނދު އެކަން ރަގަޅުކުރުމަށް މިމާއްދާ ބޭނުން ކުރެވެއެވެ.

3- ޑައިކިޔުމެރޯލް(Dicumarol)
ޑައިކިޔުމެރޯލް އުފެދެނީ ''ކިޔޫމެރިން''(Coumarin)ކިޔާ މާއްދާ އަކުންނެވެ. ކިޔޫމެރިން އަކީ ''ޓޮންކާ ބީން'' ކިޔާ ތޮޅިއަކުން ނެގޭ އެއްޗެކެވެ. ކެމިކަލްގޮތުން ޑައިކިޔޫމެރޯލްގެ އޮނިގަނޑު ވިޓަމިންކޭ އާއި ވަރަށް އެއްގޮތެވެ.

ޑައިކިޔުމެރޯލްގެ ވަޒީފާ : ފުރަމޭގައި ވިޓަމިންކޭ ގެ މަސައްކަތަށް ޑައިކިޔޫމެރޯލް ހުރަސް އަޅައެވެ. މިއާއެކު އެމާއްދާތަކެއް އުފެދުމަށް ވިޓަމިންކޭ ބޭނުންވާ މާއްދާތައް ކަމުގައިވާ މާއްދާ2، މާއްދާ7، މާއްދާ9، އަދި މާއްދާ10 އުފެދުމަށް ހުރަސްއެޅެއެވެ. މިއާވިދިގެން ލޭގަނޑުވުމަށް ހޭދަވާަގުތާއި، ''ޕްރޯތްރޮމްބިން ޓައިމް'' ދިގުވެގެން ދެއެވެ.
ޑައިކިޔޫމެރޯލް މަސައްކަތްކުރަނީ ހަމައެކަނި ހަށިގަނޑުގެ ތެރޭގައެވެ. އަދި ހަށިގަނޑަށް ފޯރުވެނީ އަގައިގެ ޒަރީއާ އިންނެވެ. ޑައިކިޔޫމެރޯލް ބޭނުންކުރުމަށް ފަހު އޭގެ އަސަރު ފެންނަނީ 1 ނުވަތަ 2 ދުވަހުގެ ތެރޭގައެވެ. އަދި އޭގެ އަސަރު ކުޑަދުވަސްކޮޅަކަށް ދެމިހުރެއެވެ.

ތިރީގައި މިވާ ޓޭބަލްއިން ހެޕަރިން އާއި ޑައިކިޔޫމެރޯލްގެ ތަފާތު ދައްކައިދެއެވެ.

ހެޕަރިން
ޑައިކޫމަރޯލް
މަސްދަރު / އަސްލު
ދިރޭތަކެތި
ގަސްގަހާ ގެހި
ހަށިގަނޑަށް ފޯރުކޮށްދެވޭ ގޮތް
އިންޖެކްޝަން ނުވަތަ އައިވީ
ބޭސްގުޅަ / އަގައިގެ ޒަރީއާއިން
ބޭހުގެ އަސަރު ފެންނަށް ނަގާވަގުތު
އަވަސް
ލަސް
ބޭހުގެ އަސަރު ދެމިހުންނަ މުއްދަތު
ކުރު
ދިގު
އިދިކޮޅު ވަޒީފާ އަދާކުރާ މާއްދާ
ޕްރޯޓަމިން
ވިޓަމިންކޭ
ބޭހުގެ އަސަރުކުރާ ތަން
ހަށިގަނޑުން އެތޭރެގަޔާއި ބޭރުގައި
ހަށިގަނޑުގެ ތެރޭގައި އެކަނި
ސާފުކުރުމުގެ ބާރު
ލިބިގެންވޭ
ލިބިފައެއް ނުވޭ
ބޭސް މަސައްކަތްކުރާ ގޮތް
އެންޓިތްރޮމްބިން3ގެމަސައްކަތަށްބާރުއެޅުން
ވިޓަމިންކޭގެވަޒީފާ ފުރަމޭގައި މަނާކުރުން

ލޭ ދިޔާކަންމަތީ ގަނޑުވިޔަނުދީ ދެމެހެއްޓުން
ލޭގަނޑުވިޔަނުދީ ދިޔާކަންމަތީ ދަމަހައްޓަނީ އަންނަނިވި ސިފަތައް ލެޔާއި ލޭހޮޅިތަކުގައި ވާތީއެވެ.
(ހ) ލޭހޮޅީގައި ލޭދައުރުވާ މިންވަރު އަވަސްވުމާއި، ލޭހޮޅީގެ ބަތާނަ އޮމާންވެފައި، ސަލާމަތުން ހުރުން: މިކަމުގެ ސަބަބުން އަންނަނިވި ކަންތައްތަކަށް ހުރަސްއަޅައެވެ.
1-      ލޭގަނޑުވުމުގައި ބައިވެރިވާ މާއްދާތައް ޖަމާވެ، ގިނަވުން
2-      ޕްލޭޓްލެޓްތައް ތަތްވެ، އެކަތިގަނޑަކަށްވުން
(ށ) ލޭގަނޑުވުމުގައި ބައިވެރިވާ ތަފާތު މާއްދާތައް އޭގެ ހަރަކާތްތެރި ނޫން(inactive) ގޮތުގައި އުފެއްދުން
(ނ) ލޭގަނޑުވުމުގައި ބައިވެރިވާ ތަފާތު މާއްދާތައް އެކުލެވޭ މިންވަރު މަދުވުމާއި، އެމާއްދާތައް '' ރެޓިކިއުލޯ އިންޑޯތީލިއަލް ނިޒާމް''އިން ބަލައިގަންނަލެއް އަވަސްވުން
(ރ) ހެޕަރިން އާއި، އެންޓިތްރޮމްބިން3 ހުރުން
(ބ) އުފެދޭ ކޮންމެ ތްރޮމްބިންއެއް ފިބްރިން ތްރެޑްތަކަށް ދެމުން
(ޅ) ތްރޮމްބޮކްސޭން އޭ2 އާއި، ޕްރޮސްޓަގްލަންޑިން އައި2 އާއިދެމެދު ހުންނަ ހަމަހަމަކަން
(ކ) ފިބްރިން ބައިބައި ކުރުމުގެ ނިޒާމް(Fibrinolytic system)އިން އުފެދޭ ކުދި ގަނޑުލޭކޮޅުތައް ނައްތާލުން

ފިބްރިން ބައިބައި ކުރުން ނުވަތަ ހަލާކުރުމުގެ ނިޒާމް (Fibrinolytic system)
ފުރަމޭ އިން ''ޕްލާޒްމިނޯޖެން''(Plasminogen)ކިޔާ ހީވާގިކަމެއްނެތް ނުވަތަ ހަރަކާތްތެރިނޫން(Inactive) ގްލޯބިއުލިން އެއް އުފައްދައެވެ. އެއަށް ފަހު ''ޕްލާޒްމިން''(Plasmin)ކިޔާ ހީވާގި(active) އެންޒައިމަކަށް ބަދަލުވެއެވެ.  މިބީދައިން ޕްލާޒްމިނޯޖެން ޕްލާޒްމިން އަށް ބަދަލުވަނީ ތްރޮމްބިން އާއި، ހަލާކުވެފައިވާ ޓިޝޫތަކާއި، ލޭހޮޅިތަކުގެ ބަތާނައިން ބޭރުކުރާ ''ޓިޝޫ ޕްލާޒްމިނޯޖެން އެކްޓިވޭޓަރ''(tissue plasminogen activator) ކިޔާ މާއްދާއެއްގެ އެހީގައެވެ. ޕްލާޒްމިން ފިބްރިން އާއި، ފިބްރިނޯޖެން ބައިބައިކޮށް ކުދިކުދި ކުރުވައެވެ. ފުރަމޭއިން ''ޓިޝޫ ޕްލާޒްމިނޯޖެން އެކްޓިވޭޓަރ'' އަށް ހުރަސްއަޅާ މާއްދާއެއް ވެސް ބޭރުކުރެއެވެ. މިމާއްދާއަށް ކިޔަނީ ''އެންޓި ޕްލާޒްމިން'' (Antiplasmin)އެވެ.

ސިކުނޑީގައިވާ ކުދިލޭހޮޅިތައް ނޫން އެހެން ހުރިހާ ލޭހޮޅިތަކެއްގެ ބަތާނައިގައިވާ ހަތާތަކުން''ތްރޮމްބޯމޮޑިއުލިން''
(Thrombomodulin)ކިޔާ ޕްރޮޓީންއެއް އުފައްދައެވެ. މިޕްރޮޓީން ތްރޮމްބިން އާއި އެއްވެގެން ''ތްރޮމްބޯމޮޑިއުލިން-ތްރޮމްބިން  ކޮމްޕްލެކްސް''(Thrombomodulin-thrombin complex) ކިޔާ އެކުވެންޏެއް އުފައްދައެވެ. މިބުނި ގޮތަށް އުފެދުނު އެކުވެނި ''ލޭމަނާވުމާއި ލޭގަނޑުވުމަށް ހުރަސްއަޅާ މާއްދާ''(Anticoagulant)އެއްގެ ގޮތުގައި މަސައްކަތްކުރާގޮތް ތިރީގައި މިވަނީއެވެ.

ބަޔާންކުރެވުނު އެކުވެނި ''ޕްރޮޓީން-ސީ''(Protein-C) ހީވާގިކުރުވައެވެ. އަދި ހީވާގިކުރެވުނު ޕްރޮޓީން-ސީ(APC) ޕްރޮޓީން-އެސް(Protein-S)ގެ އެހީގައި ލޭގަނޑުވުމުގައި ބައިވެރިވާ މާއްދާ5، މާއްދާ8 އަދި އެންޓިޕްލާޒްމިން ގެހަރަކާތްތައް ހުއްޓުވުމަކަށް ގެނެއެވެ. ލޭގަނޑުވުމުގައި ބައިވެރިވާ މާއްދާ5، މާއްދާ8 ގެ މަސައްކަތް ހުއްޓުމަކަށް ގެނައުމުން ލޭގަނޑުވުމުގެ މަސައްކަތަށް ހުރަސް އަޅައެވެ. މާނައަކީ ލޭގަނޑުވިޔަ ނުދީ ހިފަހައްޓައެވެ. އަދި އެންޓިޕްލާޒްމިންގެ މަސައްކަތް ހުއްޓުމަކަށް ގެނައުމުން ޕްލާޒްމިން އުފެދޭ މިންވަރު މަތިވެ، ފިބްރިންތައް ބައިބައިވެ ކުދިކުދިކުރުމުގައި އެހީއަކަށް ވެގެން ދެއެވެ. ޕްރޮޓިން-ސީ އަދި ޕްރޮޓީން-އެސް އުފެދެނީ ފުރަމޭގެ ތެރޭގައެވެ. މިދެޕްރޮޓީން އުފެދުމަށް ވެސް ވިޓަމިންކޭ ބޭނުން ވެއެވެ.

ތްރޮމްބިން ގެ ވަޒީފާ އަކީ ކޮބާ ؟
(ހ) ފިބްރިނޯޖެން ފިބްރިން އަށް ބަދަލުކުރުން
(ށ) ލޭގަނޑުވުމުގައި ބައިވެރިވާ މާއްދާތައް ހީވާގި ކުރުވުން ( މާއްދާ5،8،13 އަދި މާއްދާ 9،10،11،12)
(ނ) ޕްލޭޓްލެޓްގެ މަސައްކަތް ހަލުވިކުރުން
(ރ) ގަނޑުލޭކޮޅު ހިނދުމަށް އެހީތެރިވުން
(ބ) ޕްރޮޓީން-ސީ ހީވާގި ކުރުމުގައި ބައިވެރިވުން
(ޅ) ޕްލާޒްމިނޯޖެން ޕްލާޒްމިން އަށް ބަދަލުކުރުން

No comments:

Post a Comment