ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް

 

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް(Neurofibromatosis) އަކީ "ފަތިނާރު ސެލޯށި"(nerve tissue)  ތަކުގައި ޓިއުމަރު އުފެދެން މެދުވެރިވާ، މައިންބަފައިންގެ ފުށުން ވާރުތަވާ(genetic) ހާލަތެކެވެ. އެހެންކަމުން ފަތިނާރު ސެލޯށި ތަކުގެ ގޮތުގައި ބެލެވޭ ކޮންމެ ގުނަވަނެއްގައި ވެސް ޓިއުމަރު އުފެދި ދާނެއެވެ. އެގޮތުން ސިކުނޑި، ސިކުނޑިން ނިކުމެފައިވާ މައި ނާރުވާފަށް އަދި ފަތިނާރު ތަކުގައި ޓިއުމަރު އުފެދިދާނެއެވެ. ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް ގެ ތަފާތު 3 ވައްތަރެއް ހުރެއެވެ. އާންމު ގޮތެއްގައި ފުރަތަމަ ވައްތަރު ކުޑައިރު ފާހަގަވެ ދެނެގަނެވޭއިރު، ދެވަނަ ވައްތަރާއި 3 ވައްތަރު ދެނެގަނެވެނީ ޅަފުރައިގެ ދުވަސްވަރުގައެވެ.

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް ގައި އުފެދޭ ޓިއުމަރަކީ ކެންސަރުގެ ޓިއުމަރެއް ނޫނެވެ. ނުވަތަ އާދައިގެ ބިނައިން ޓިއުމަރެވެ. އެހެން ނަމަވެސް މިގޮތަށް އުފެދޭ ޓިއުމަރު ބައެއް ފަހަރު ކެންސަރު ޓިއުމަރަށް ބަދަލުވުމަކީ ވެސް ވެދާނެ ގޮތެކެވެ. ބަލީގެ އުދަނގޫތައް އާންމުކޮށް ހުންނަނީ ނުވަތަ ފެންނަނީ އާދައިގެ ވަރަކަށެވެ. އަދި ކޮންމެ ވައްތަރެއްގައި ވެސް ތަފާތު ނުރައްކާތައް ކުރިމަތިވުމުގެ ހިރާސް އޮވެއެވެ.

ސަބަބު

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް ކުރިމަތިވަނީ ވިރާސީ ބަހާއަށް އަންނަ ބަދަލެއް(genetic mutations)ގެ ސަބަބުންނެވެ. ނޫނީ ވާރުތި ޢައިބެއް(genetic defect) ގެ ސަބަބުންނެވެ. މިގޮތަށް އަންނަ ބަދަލަކީ މައިންބަފައިންގެ ފުށުން ވާރުތަވާ ކަމަކަށް ވެދާނެއެވެ. ނޫނީ ތުއްތު ދަރިފުޅު ބަނޑުގައި އަށަގަންނަމުން އަންނައިރު އޭގެ ޒާތުގައި ކުރިމަތިވި ނުވަތަ ކުރިމަތިވާ ކަމަކަށް ވެސް ވެދާނެ އެވެ. ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް ގެ އެކި ވައްތަރުތަކުގައި އެކިއެކި ވިރާސީ ބަހާ(gene) ވާރުތަވެފައި ހުރެދާނެ އެވެ.

(ހ) ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 : ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ގެ ވިރާސީބަހާ(NF1 gene)  އިންނަނީ ކްރޯމޯސޯމް ނަންބަރު 17 ގައެވެ. މި ވިރާސީ ބަހާ އިން ދިރު ނުވަތަ ސެލި ތައް ހެދިބޮޑުވުން ތަންޒީމުކުރާ، "ނިއުރޯފައިބްރޯމިން"(neurofibromin) ކިޔާ ޕްރޮޓީން އެއް އުފައްދައެވެ. ބަދަލުވެފައިވާ ވިރާސީ ބަހާ އިން ނިއުރޯފައިބްރޯމިން ބީވެނެތިއުން ކުރިމަތިކުރުވައެވެ. އޭގެ ނަތީޖާއެއްގެ ގޮތުން ދިރުތައް ކޮންޓްރޯލްނުވެ ހެދިބޮޑުވެގެންދިއުން (uncontrolled cell growth) ކުރިމަތިއެވެ.

(ށ) ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 : ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 ގެ ވިރާސީބަހާ(NF2 gene)  އިންނަނީ ކްރޯމޯސޯމް ނަންބަރު 22 ގައެވެ. މިވިރާސީ ބަހާ އިން "މާރލިން"(merlin) ނުވަތަ "ޝްވަނޯމިން"(schwannomin) ކިޔާ ޓިއުމަރު ހިންދާ ޕްރޮޓީން އުފައްދައެވެ. ބަދަލުވެފައިވާ ވިރާސީ ބަހާ އިން މާރލިން ނުވަތަ ޝްވަނޯމިން ބީވެނެތިއުން ކުރިމަތިކުރުވައެވެ. އޭގެ ނަތީޖާއެއްގެ ގޮތުން ދިރުތައް ކޮންޓްރޯލްނުވެ ހެދިބޮޑުވެގެން ދިއުން (uncontrolled cell growth) ކުރިމަތިއެވެ.

(ނ) ޝްވަނޯމަޓޯސިސް : ޝްވަނޯމަޓޯސިސް ކުރިމަތިކުރުވާ ކަމަށް ހޯދިފައިވާ މިހާތަނަށް އަދި އެންމެ ދެ ވިރާސީބަހާ އެވެ. އެ ދެ ވިރާސީބަހާ އަކީ  SMARCB1، އަދި LZTR1 މިއެވެ. މިވިރާސީ ބަހާތަކަށް ބަދަލުއައުމުން ޓިއުމަރުތައް ހިންދާލައެވެ. އޭގެ ނަތީޖާއެއްގެ ގޮތުން ދިރުތައް ކޮންޓްރޯލްނުވެ ހެދިބޮޑުވެގެންދިއުން ކުރިމަތިއެވެ.

މަގުފަހިކުރާ ކަންތައްތައް

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް ކުރިމަތިވުމުގެ އެންމެ ބޮޑު ހިރާސް އަކީ އާއިލާގެ ތެރޭގައި ބަލި ދައުރުވަމުން އައުމެވެ. ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 އަދި ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 ހުންނަ މީހުންގެ ތެރެއިން ½ މީހުންނަށް ބަލި ކުރިމަތިވަނީ ބަލީގެ ވިރާސީ ބަހާ އުފުލާ މައިންބަފައިންގެ ފުށުން ބަލީގެ ވިރާސީ ބަހާ ވާރުތަވެގެންނެވެ. މައިންބަފައިންގެ ފުށުން ވާރުތަވުމަކާ ނުލައި، ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 އަދި ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 ހުންނަ މީހުންނަށް އެކަން ކުރިމަތިވަނީ މުޅިން އާ ވިރާސީ ބަހާ އަކަށް ބަދަލު އައިސްގެން ކަމަށްވުމުގެ ފުރުޞަތު ބޮޑެވެ.

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 އަދި ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 އާންމުކޮށް ކުރިމަތިވަނީ "އުޓޯސޯމަލް ޑޮމިނަންޓް ޑިސްއޯޑަރ" އެއްގެ ގޮތުގައެވެ. މާނައަކީ ބަލި ހުންނަ މައިންބަފައިންގެ ދަރިންނަށް، ބަލިވާރުތަވުމުގެ ފުރުޞަތު ނުވަތަ ބަދަލުވެފައިވާ ވިރާސީ ބަހާ ވާރުތަވެގެން އައުމުގެ ފުރުޞަތު %50 އޮތުމެވެ.

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސްގެ ވައްތަރުތަކުގެ ތެރެއިން ޝްވަނޯމަޓޯސިސް ވާރުތަވެގެން އަންނަ ގޮތް އަދި ސާފުކޮށް ހޯދިފައެއް ނުވެއެވެ. ބަލި ހުންނަ މައިންބަފައިންގެ ފުށުން ދަރިންނަށް ބަލި ވާރުތަވުމުގެ ފުރުޞަތު އޮންނަނީ އެންމެ %15 ކަމަށް ފަހުގެ ހޯދުންތަކުން ދައްކައެވެ.

ވައްތަރުތަކާއި އަލާމާތްތައް

ތަފާތު 3 ވައްތަރެއްގެ ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް ހުރެއެވެ. ކޮންމެ ވައްތަރެއްގެ އަލާމާތްތަކާއި، ނިޝާންތައް ތަފާތުވުމަކީ އެކަށީގެންވާ ކަމެކެވެ.

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1(NF1) އާންމު ގޮތެއްގައި ދެނެގަނެވެނީ ކުޑައިރު ގައެވެ. ނޫނީ ޅަފަތުގައެވެ. ބަލީގެ ނިޝާންތައް އުފަންވުމާއެކު، ނޫނީ އުފަންވާތާ ދުވަސްކޮޅެއްގެ ތެރޭގައި ނޫނީ ގިނަ ފަހަރު އުމުރުން 10 އަހަރު ފުރުމުގެ ކުރިން ފާހަގަ ވެއެވެ. ބަލީގެ ނިޝާންތަކާއި އަލާމާތްތައް ހުންނަނީ އާދައިގެ މިންވަރަކުން ފެށިގެން ގޮސް މެދުމިންވަރަކަށެވެ. ނަމަވެސް ކުރިމަތިވާ ކުޑަބޮޑު މިނާއި، މިންވަރު ތަފާތުވުމަކީ އެކަށީގެންވާ ކަމެކެވެ.

އަލާމާތްތަކާއި ނިޝާންތައް

·         ހަމުގައި ފަތާކޮށް، ބޮޑެތިކޮށް، އަލިމުށިކުލައިގައި ހުންނަ ލައްތަކެއް ޖެހުން (cafe au lait spots ): މިފަދަ ބޮޑު ލައް 6 އަށްވުރެ ގިނައިން ހަމުގައި ހުރިނަމަ އެއީ ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ކަމުގައި ބެލެވިދާނެ އެވެ. ގެއްލުމެއްނުވާ މިފަދަ ލައްތައް ވަރަށް ގިނަ މީހުންގެ ގައިގައި ޖަހާފައި ހުރެއެވެ. ނޫނީ ނަގާފައި ހުރެއެވެ. އާންމު ގޮތެއްގައި އުފަންވާއިރު މިފަދަ ލައްތައް ހުރެއެވެ. ނުވަތަ އުފަންވުމަށްފަހު ފުރަތަމަ އަހަރުގެ ތެރޭގައި ހަމުން މިފަދަ ލައްތައް ނަގަން ފަށައެވެ. ޅަފުރާގެ އުމުރު ދިއުމަށްފަހު މިފަދަ އާ ލައްތައް ހަމަކުން ނުނަގާނެއެވެ. ނޫނީ ނުޖަހާނެ އެވެ.

·         ކިހިލިފަތްދޮށް، އުކުޅުވަޅު ފަދަ ތަންތަނުގެ ހަމުގައި ކުދިކުދި އަލިމުށިކުލައިގައި ހުންނަ ލައްތަކެއް ޖެހުން (Freckling ): ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުންނަ ކުދިންގެ ކިހިލިފަތްދޮށް، އުކުޅުވަޅު ފަދަ ތަންތަނުގެ ހަމުގައި އުފެދޭ މިފަދަ ކުދިކުދި އަލިމުށިކުލައިގައި ލައްތައް ޖަހަން ފަށަނީ ނޫނީ ފާޙަގަވަނީ އުމުރުން 5-3 އަހަރާއި ދެމެދުގެ އުމުރުފުރާގައެވެ. މިފަދަ ކުދި ލަށްތައް ބޮޑަށް ހުންނަނީ ކިހިލިފަތްދޮށް، އުކުޅުވަޅު، ދޯނގިދޮށް ފަދަ ހަށިގަނޑުގެ ދެހަން ބައްދަލުވާ ހިސާބު ތަކުގައެވެ. ނިސްބަތުން މިލައްތައް ހުންނަނީ ގުރޫޕް ގުރޫޕަށް ވާގޮތަށް ކުދިކުދި ކޮށެވެ.

·         ލޮލުގެ ކަޅުކަޅި މަތީގައި ކުޑަ ގޮށްގަނޑެއްލުން ނުވަތަ ފުއްޕުމެއް އުފެދުން (Lisch nodules): ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުންނަ މީހުންގެ ނުވަތަ ކުދިންގެ ލޮލުގެ ކަޅުކަޅި މަތީގައި މިގޮތަށް އުފެދޭ ގޮށްގަނޑު ވަރަށް ފަސޭހައިން ފެންނަށް ހުރެއެވެ. އަދި މިގޮށްގަނޑުގެ ސަބަބުން ލޮލުގެ ފެނުމަށް އަސަރެއް ނުކުރާނެއެވެ.

·         ހަމުގެ މަތީގައި ނުވަތަ ހަމުގެ އެތެރޭގައި ފެހިއޮށެއްގެ ސައިޒަށް އިންނަ މަޑު ގޮށެއް (އުފުލިފައި އިންނަ)ލުން (neurofibromas): މިއީ ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުންނަ މީހުންގެ ހަމުގެ މަތީގައި ނޫނީ ހަމުގެ ތެރޭގައި އުފެދޭ ބިނައިން ޓިއުމަރު ތަކެކެވެ. ބައެއް ފަހަރު ހަށިގަނޑުގެ އެތެރޭގައި ވެސް މިފަދަ ޓިއުމަރުތައް އުފެދިދާނެ އެވެ. ބައެއް ފަހަރު މިގޮތަށް އުފެދޭ ގޮށްތަކުގެ އަސަރު ނޫނީ އުފެދުންތަކުގެ އަސަރު ބައިވަރު ފަތިނާރުތަކަށް ކުރެއެވެ. މިހާލަތަށް ކިޔަނީ "ޕްލެކްސިފޯރމް ނިއުރޯފައިބްރޯމާ" އެވެ. މިފަދަ ނިއުރޯފައިބްރޯމާ މޫނުމަތީގައި އަށަގަތުމަކީ މޫނުމަތި ޢައިބުވެ، ސިފަ ބަދަލުވެގެންދާނެ ކަމެކެވެ.

·         ކަށީގައި ޢައިބުތައް އުފެދުން (bone abnormalities): ކަށި ރަނގަޅަށް ނުއުފެދުމާއި، ހެދިބޮޑުނުވުމާއި، އަދި ކަށީގެ ތެރޭގައި ހުންނަންޖެހޭ މައުދަންތައް މަދުވުމުން ކަށީގެ ތަފާތު އައިބުތައް ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުންނަ މީހުންނަށް ކުރިމަތި ކުރުވައެވެ. އޭގެ ތެރޭގައި ގުދުލުން އަދި ދެފައިގެ ކަކުލުހުޅާއި ހަމައިން ފައިދަނޑި ބޭރަށް ނިކުމެ ގުދުލާފައި ހުންނަގޮތަށް ހުރުން ފަދަ ޢައިބުތައް ހިމެނެއެވެ.

·         ލޮލުގެ މައިފަތިނާރު މަތީގައި ޓިއުމަރެއް އުފެދުން(optic glioma) : ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް ހުންނަ ކުދިންނަށް މިހިސާބުގައި އުފެދޭ ޓިއުމަރު އާންމުކޮށް އުމުރުން 3 އަހަރަށް އަޅާއިރު ފާހަގަ ކުރެވޭނެ އެވެ. އަދި މިހިސާބުގައި ޓިއުމަރު ޅައުމުރުގައި ނޫނީ ޅަފުރާގައި ފާހަގަވަނީ ވަރަށް ވެސް މަދުންނެވެ. އަދި ބޮޑުމީހެއްގެ އުމުރަށް އެޅުމަށްފަހު މިހިސާބުގައި ޓިއުމަރު އުފެދުމަކީ ނާދިރު ކަމެކެވެ.

·         އުނގެނުމުގެ ނުކުޅެދުންތެރިކަން ކުރިމަތިވުން (learning disabilities): ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުންނަ ކުދިންގެ ވިސްނުމުގެ ހުނަރަށް އާންމުކޮށް ބުރޫއަރަ އެވެ. ނަމަވެސް މިކަން ހުންނަނީ ވަރަށް އާދައިގެ މިންވަރަކަށެވެ. ކުރިމަތިވެދާނެ އުނގެނުމުގެ ނުކުޅެދުންތެރިކަމުގެ ތެރޭގައި އެއްޗެހި ކިޔަން އުދަނގޫވުން، ހިސާބު ނަންބަރު ހައްލުކުރަން ނޭނގުން ނޫނީ އުދަނގޫވުން ފަދަ ކަންތައްތައް ހިމެނެއެވެ. ވާހަކަ ދެއްކުން ލަސްވުމާއި، ހިމޭނުން ނުހުރެވޭބަލީގެ އުދަނގޫތައް ވެސް ކޮންމެވެސް ވަރަކަށް ފާހަގަވުމަކީ އެކަށީގެންވާ ކަމެކެވެ.

·         އެވްރެޖް ސައިޒަށްވުރެ ބޯބޮޑުވުން (abnormally large head): ސިކުނޑީގެ ސައިޒުން ބޮޑުވާތީ، ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުންނަ ކުދިން ނިސްބަތުން އެ އުމުރުގެ އެހެން ކުދިންނާއި އަޅާބަލާއިރު، ބޯބޮޑުކަން ފާހަގަ ކުރެވެއެވެ.

·         އިސްކޮޅުންކުރުވުން (short stature): ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުންނަ ކުދިން ނިސްބަތުން އެއުމުރުގެ އެހެން ކުދިންނާއި އަޅާ ބަލާއިރު އިސްކޮޅުން ކުރުކަން ފާހަގަ ކުރެވެއެވެ.

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2(NF2) އަކީ ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހާ ޢާންމު ވައްތަރެއް ނޫނެވެ. ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 ގެ އަލާމާތްތައް ފެންނަށް ފަށަނީ ދެކަންފަތުގައި މަޑުމަޑުން ހެދިބޮޑުވަމުން އަންނަ ބިނައިން ނުވަތަ އާދައިގެ ޓިއުމަރެއް އުފެދުމުންނެވެ. ކަންފަތުގައި މިގޮތަށް އުފެދޭ ޓިއުމަރަށް ކިޔަނީ "އެކޫސްޓިކް ނިއުރޯމާ"(acoustic neuroma) އެވެ. މިފަދަ ޓިއުމަރުގެ ސަބަބުން ކަންފަތުގެ އަޑުއިވުން ގެއްލި، ނޫނީ އަޑުނީވި، ބީރުވުން ކުރިމަތި ކުރުވައެވެ. މިވައްތަރުގެ ޓިއުމަރަށް "ވެސްޓިބިޔުލަރ ޝްވަނޯމާ"(vestibular schwannoma) މިހެން ވެސް ކިޔައި އުޅެއެވެ. މިވައްތަރުގެ ޓިއުމަރު އުފެދެނީ ކަންފަތުން ހަށިގަނޑު ގެ ހަމަހިފެހެއްޓުމާއި، އަޑުއިވުމުގެ މައުލޫމާތު ސިކުނޑިއަށް ފޯރުކޮށްދޭ ފަތިނާރު ގެ މަތީގައެވެ.

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 ގެ އަލާމާތްތަކާއި ނިޝާންތައް އާންމުކޮށް ފެންނަށް ފަށަނީ ފުރާވަރުގެ ފަހުކޮޅު ނޫނީ ޒުވާން އުމުރުގެ ކުރީކޮޅުގައެވެ. ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 ގައި އާންމުކޮށް ފެނިދާނެ އަލާމާތްތަކާއި ނިޝާންތަކުގެ ތެރޭގައި އަންނަނިވި ކަންތައްތައް ހިމެނެއެވެ.

·         މަޑުމަޑުން އަޑުނީވެމުން ގޮސް ބީރުވުން

·         ކަންފަތުގެ ތެރެއިން އަޑުގޮވުން

·         ހަށިގަނޑުގެ ހަމަ ނުހިފެހެއްޓުން

·         ބޮލުގައި ރިހުން

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 ގައި ބައެއް ފަހަރު އެހެން ފަތިނާރު ތަކުގައި "ޝްވަނޯމާ"(schwannoma) އުފެދޭގޮތް ވެއެވެ. އެގޮތުން ޝްވަނޯމާ އުފެދިދާނެ ފަތިނާރުތަކުގެ ވައްތަރުތަކުގެ ތެރޭގައި ސިކުނޑިން ނިކުމެފައިވާ ފަތިނާރު(cranial nerves) ތައް، ސިކުނޑިން މައިބަދައަށް ފައިބައިވާ މައިފަތިނާރުން ނިކުމެފައިވާ ފަތިނާރު (spinal nerves)ތައް، ލޮލުގެ މައި ފަތިނާރު(visual or optic nerve)، އަދި އަރިމަތީ ފަތިނާރު(peripheral nerves) ތައް ހިމެނެއެވެ. ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 ހުންނަ މީޙުންގެ ގައިގައި އެހެން ބިނައިން ޓިއުމަރު ތައް ވެސް އުފެދިދާނެ އެވެ.

މިފަދަ ޓިއުމަރުތަކުގެ ސަބަބުން ފެނިދާނެ އަލާމާތްތަކުގެ ތެރޭގައި އަންނަނިވި ކަންތައްތައް ހިމެނެއެވެ.

·         އަތްފައި އައްސިވުން އަދި  (މަސްތަކުގެ / އަތްފައިގެ) ބާރުދޫވުން

·         ރިހުމާއި ތަދުތައް ހުރުން

·         ހަށިގަނޑުގެ ހަމަހިފަހައްޓަން އުދަނގޫވުން

·         މޫނު ތިރިޔަށް ޖެހި ނޫނީ ތިރިޔަށް ވެއްޓިފައި ހުންނަގޮތަށް ހުރުން

·         ލޮލުގެ ފެނުމަށް މައްސަލަތައް ދިމާވުން އަދި ލޯފުސްވުން

·         ފިޓުޖެހުން

·         ބޮލުގައި ރިހުން

ޝްވަނޯމަޓޯސިސް

ޝްވަނޯމަޓޯސިސް(schwannomatosis)  އަކީ ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް ގެ ވައްތަރެކެވެ. މިއީ އުމުރުން 20 އަހަރުވުމަށް ފަހު، ވަރަށް މަދުން ނަމަވެސް ކުރިމަތިވެދާނެ ވައްތަރެކެވެ. އާންމު ގޮތެއްގައި ޝްވަނޯމަޓޯސިސް ގެ އަލާމާތްތައް ފެންނަށް ފަށަނީ އުމުރުން 25-20 އަހަރާއި ދެމެދުގެ އުމުރުފުރާގައެވެ. ޝްވަނޯމަޓޯސިސްގެ ސަބަބުން ޓިއުމަރު އުފެދޭ ފަތިނާރުތަކުގެ ތެރޭގައި ސިކުނޑިން ނިކުމެފައިވާ ފަތިނާރު(cranial nerves) ތައް، ސިކުނޑިން މައިބަދައަށް ފައިބައިވާ މައިފަތިނާރުން ނިކުމެފައިވާ ފަތިނާރު (spinal nerves)ތައް، އަދި އަދި އަރިމަތީ ފަތިނާރު(peripheral nerves) ތައް ހިމެނެއެވެ. މިވައްތަރުގެ ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް ގެ ސަބަބުން ކަންފަތުން އަޑުއިވުމާއި، ހަމަހިފެހެއްޓުމުގެ މައުލޫމާތު ސިކުނޑިއަށް ގެންގޮސްދޭ ފަތިނާރަށް އަސަރުކުރަނީ ވަރަށް މަދުންނެވެ. އަދި މިފަދަ ހާލަތުގައި ޓިއުމަރު ދެފަރާތުގެ ކަންފަތުން ބަޔާންކުރެވުނު ފަތިނާރުގައި ޓިއުމަރެއް ނުއުފެދެއެވެ. އެހެންކަމުން މިގޮތަށް ޝްވަނޯމަޓޯސިސް ކުރިމަތިވި ނަމަވެސް، ޝްވަނޯމަޓޯސިސް ގައި ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް2 ގައި ކުރިމަތިވާ އުސޫލުން، އެއްކޮށް އަޑުއިވުން ގެއްލި، ބީރުވުން ކުރިމައްޗެއް ނުވާނެއެވެ.

ޝްވަނޯމަޓޯސިސްގެ އަލާމާތްތަކުގެ ތެރޭގައި އަންނަނިވި ކަންތައްތައް ހިމެނެއެވެ.

·         ހަށިގަނޑުގައި އެކި ހިސާބުތަކުގައި ދާއިމީ ރިހުމެއް ނޫނީ ނުފިލާ ތަދެއް ހުރުން

·         ހަށިގަނޑުގެ އެކި ހިސާބުތައް އައްސިވުން އަދި އެހިސާބުތަކުގެ (މަސްތަކުގެ) ބާރުދޫވުން

·         މަސްގަނޑެއް ނޫނޫ މަސްތައް ބީވެ، ނެތިގޮސް، އަނަރޫފަވުން

ބަލީގެ ނުރައްކާތައް

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސްގެ ސަބަބުން ދިމާވެދާނެ ނުރައްކާތައް އެކި މީހުންނަށް ތަފާތެވެ. އަދި އެކި ވައްތަރުތަކާއި ގުޅިގެން ވެސް ތަފާތެވެ. އާންމު ގޮތެއްގައި ނުރައްކާތައް ކުރިމަތިވަނީ އެތެރެހަށީގެ ގުނަވަންތަކަށް ފިއްތާ ޓިއުމަރުތަކާއި، ފަތިނާރު ތަކަށް އަސަރުކުރުވާ ޓިއުމަރު ތަކުގެ ސަބަބުންނެވެ. އާންމުކޮށް ދިމާވެދާނެ ނުރައްކާތައް ތިރީގައި މިވަނީ އެވެ.

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 އާއި ގުޅިގެން ކުރިމަތިވެދާނެ ނުރައްކާތައް

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 އާއި ގުޅިގެން ކުރިމަތިވެދާނެ ނުރައްކާތައް  ތިރީގައި މިވަނީ އެވެ.

(ހ) ނާރުގެ މައްސަލަތައް : ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް ގެ 1 ސަބަބުން ނާރުތަކަށް ދިމާވާ އެންމެ އާންމު މައްސަލަތަކުގެ ތެރޭގައި އުނގެނުމާއި، ވިސްނުމަށް ކުރިމަތިވާ ދަތިކަން ހިމެނެއެވެ. އާންމު ނޫން ނުރައްކާތަކުގެ ތެރޭގައި ވެއްޓޭބަލި ކުރިމަތިވުން އަދި ސިކުނޑީގައި ފެންހަރުލުން ފަދަ ކަންތައްތައް ހިމެނެއެވެ.

(ށ) ސިފަޔަށް އަންނަ ބަދަލުތައް : ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 އާޢި ގުޅިގެން މުޅި ގައިގައި ނަގާ ލައްތަކާއި، ގޮށްތަކުގެ ސަބަބުން މީހާގެ ސިފަޔަށް ބަދަލުތައް ގެނުވައެވެ. އެއީ ޞިއްހީ ގޮތުން މާ ނުރައްކާތެރި ކަންކަމަށް ނުވިކަމުގައި ވިޔަސް، އެކަންކަމުގެ ސަބަބުން ޖާޒުބީ ޝުޢޫރުތަކަށް ބަދަލު އައިސް، ހާސްވެކަންބޮޑުވުން، ނުތަނަވަސްވުން ފަދަ ކަންތައްތައް ކުރިމަތި ކުރުވައެވެ.

(ނ) ކަށީގެ މައްސަލަތައް : ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުންނަ ބައެއް ކުދިންގެ ކަށިތައް އުފެދިފައި ހުންނަނީ ޣައިރު ތަބީޢީ ކޮށެވެ. ނޫނީ އެންމެ ރަނގަޅަކަށް ނޫނެވެ. އެކަމުގެ ސަބަބުން ފަސޭހަނުވެ ހުންނަ ރެނދުލުން، އަދި ދެފައި ކަކުލުހުޅާޢި ހަމައިން އެތެރެއަށް ގުދުލުން ފަދަ ކަންތައްތައް ކުރިމަތި ކުރުވައެވެ. މީގެ އިތުރުން ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް ގެ 1 ސަބަބުން ގުދުލުން ކުރިމަތިވެ، ފަހަރުގައި އޮޕަރޭޝަން ކުރަން ނޫނީ ބްރޭސް ބޭނުންކުރަން ޖެހިދާނެ އެވެ. މީގެ އިތުރުން ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ގައި ކަށީގެ އެތެރޭގެ މައުދަންތައް ނުވަތަ ކަނީޒުތައް މަދުވާތީ، އެކަމުގެ ސަބަބުން ކަށިފީވުން ފަދަ ކަންތައްތައް ކުރިމަތި ކުރުވައެވެ.

(ރ) ލޮލުގެ މައްސަލަތައް : ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ގައި ލޮލުގެ މައިފަތިނާރު މަތީގައި ޓިއުމަރު އުފެދުމުގެ ސަބަބުން ލޮލުގެ ފެނުމަށް އަސަރު ކުރުމަކީ އެކަށީގެންވާ ކަމެކެވެ.

(ބ) ހޯރމޯން ތަކަށް ބަދަލުއައުމުން ދިމާވާ މައްސަލަތައް : ބާލިޣުވުން އަދި މާބަނޑުވުމުން ހޯރމޯން އަށް ބަދަލުތަކުގެ ސަބަބުން ނިއުރޯފައިބްރޯމާ އުފެދުމުގެ ފުރުޞަތު ފަހަރުގައި އިތުރުވެދާނެއެވެ. ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުންނަ ގިނަ އަންހެނުންނަށް މާބަނޑު ދުވަސްވަރު މާބޮޑު މައްސަލަތަކެއް ދިމާއެއް ނުވެއެވެ. ނަމަވެސް މާބަނޑު ދުވަސްވަރު ގާތުން ބަލަމުން ގެންދިއުމަކީ މުހިއްމު ކަމެކެވެ.

(ޅ) ހިތުގެ މައްސަލަތައް : ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުންނަ މީޙުންނަށް ލޭގެ ޕްރެޝަރު މައްޗަށް ދިއުމުގެ ހިރާސް އޮވެއެވެ. އަދި ފަހަރުގައި ލޭޙޮޅިތަކުގެ މައްސަލަތައް ވެސް ދިމާވެދާނެ އެވެ.

(ކ) ނޭވާލުމުގެ މައްސަލަތައް : ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ގެ ސަބަބުން ކުރިމަތިވާ "ޕްލެކްސިފޯމް ނިއުރޯފައިބްރޯމާ" ގެ ސަބަބުން މަދުން ނަމަވެސް ނޭވާހިނގާމަގަށް ފިއްތައި، ނޭވާ ހާސްވުން އަދި ނޭވާކުރުވުން ފަދަ ކަންތައްތައް މެދުވެރި ކުރުވައެވެ.

(އ) ކެންސަރު ތައް : ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުންނަ މީހުންގެ ތެރެއިން %5-3 މީހުންނަށް ކެންސަރުގެ ޓިއުމަރުގެ އުފެދުމުގެ ފުރުޞަތު އޮވެއެވެ. އާންމު ގޮތެއްގައި މިގޮތަށް ކެންސަރުގެ ޓިއުމަރު އުފެދިގެން އަންނަނީ ހަމުގެ ދަށުގައި އުފެދޭ ނިއުރޯފައިބްރޯމާ އާއި، ޕްލެކްސިފޯރމް ނިއުރޯފައިބްރޯމާ ތަކުންނެވެ. ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުންނަ މީހުންނަށް އެހެން ބައެއް ވައްތަރުތަކުގެ ކެންސަރު ޖެހުމުގެ ހިރާސް ވެސް އިތުރުކުރުވައެވެ. މިފަދަ ކެންސަރުތަކުގެ ތެރޭގައި އުރަމަތީގެ ކެންސަރު، ގޮހޮރުގެ ކެންސަރު، ލޭގެ ކެންސަރު، ސިކުނޑީގެ ކެންސަރު އަދި މަޑު ސެލޯށި ތަކަށް ޖެހޭ ކެންސަރުތައް ހިމެނެއެވެ. ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުންނަ އަންހެނުން، އެހެން މީހުންނަށްވުރެ އަވަހަށް އުރަމަތީގެ ކެންސަރު ހުރިތޯ ބެލުމަށް ސްކްރީން ކުރުމަކީ ބުއްދިވެރި ކަމެކެވެ.

(ވ) އެޑްރީނަލް ގްލޭންޑްގައި ބިނައިން ޓިއުމަރު އުފެދުން : އެޑްރީނަލް ގްލޭންޑްގައި އުފެދޭ މިފަދަ ބިނައިން ޓިއުމަރުން ލޭގެ ޕްރެޝަރު މައްޗަށް ގެންދާ ހޯރމޯން އުފައްދައެވެ. މިގޮތަށް އުފެދޭ ޓިއުމަރު ނެގުމަށް ފަހަރުގައި އޮޕަރޭޝަން ކުރަން ޖެހިދާނެ އެވެ.

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 އާއި ގުޅިގެން ކުރިމަތިވެދާނެ ނުރައްކާތައް

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 އާއި ގުޅިގެން ކުރިމަތިވެދާނެ ނުރައްކާތަކުގެ ތެރޭގައި އަންނަނިވި ކަންތައްތައް ހިމެނެއެވެ.

·         ކޮންމެވެސް ވަރަކަށް ނޫނީ އެއްކޮށް ބީރުވުން

·         މޫނުމަތީގެ ފަތިނާރަށް ގެއްލުންވުން

·         ލޮލުގެ ފެނުމަށް މައްސަލަތައް ދިމާވުން

·         ހަމުގައި ކުދި ބިނައިން ޓިއުމަރުތައް އުފެދުން

·         އަތްފައި އައްސިވުން ނޫނީ އަތްފައިގެ ބާރުދޫވުން

·         ސިކުނޑި ނޫނީ މައިބަދައިގައި ބައިވަރު ބިނައިން ޓިއުމަރުތައް އުފެދުން

ޝްވަނޯމަޓޯސިސް އާއި ގުޅިގެން ކުރިމަތިވެދާނެ ނުރައްކާތައް

ޝްވަނޯމަޓޯސިސް އާއި ގުޅިގެން ކުރިމަތިވާ ތަދާއި ރިހުމަކީ ވޭންދެނިވި ގަދަ ރިހުމެކެވެ. އެކަމުގެ ސަބަބުން ފަހަރުގައި އޮޕަރޭޝަން ކުރަން ވެސް ޖެހިދާނެ އެވެ.

ދެނެގަތުން

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް ދެނެގަތުމަށް ބަލިމީހާގެ ދުޅަހެޔޮކަން ކުރިން ހުރިނެތްގޮތް، އާއިލާގެ ދުޅަހެޔޮކަން ކުރިން ހުރިނެތްގޮތް، އަދި ޖިސްމާނީ ގޮތުން ހަށިގަނޑު ބަލައި ޗެކުކުރާނެ އެވެ. ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް އާޢި ގުޅިގެން ހަމުގައި ޖަހާ ލައްތައް ހުރިތޯ ޖިސްމާނީ ގޮތުން ހަށިގަނޑު ބަލާއިރު، ފާހަގަކުރާނެ އެވެ. މިލައްތައް ހަމުގައި ހުރުމަކީ ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް ދެނެގަތުމަށް އެހީތެރިވެދޭނެ ކަމެކެވެ. ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް (3 ވައްތަރު) ދެނެގަތުމަށް އަންނަނިވި ޓެސްޓުތައް ހެދުމަށް ލަފާދީފާނެ އެވެ.

(ހ) ލޮލުގެ ޓެސްޓުތައް (eye tests): ލޮލުގެ ޓެސްޓުތަކުގެ އެހީގައި ލޮލުގެ ފެނުން ހުރިނެތްގޮތް، ލޯފުސްވުން ހުރިކަން ނުވަތަ ނޫންކަން އަދި ލޮލުގެ ކަޅުކަޅި މަތީގައި ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 އަކާއި ގުޅިގެން އުފެދޭ ގޮށްގަނޑު ހުރުން ފަދަ ކަންތައްތައް ދެނެގަނެވޭނެ އެވެ.

(ށ) ކަންފަތުގެ ޓެސްޓުތައް (hearing tests): އަޑުއިވުން ޓެސްޓުކުރުމަށް "އޯޑިއޯމެޓްރީ" ހެދުން ، އިލެކްޓްރޯޑް އެއްގެ އެހީގައި ލޮލުގެ ހަރަކާތްތައް ރިކޯޑުކުރުމަށް "އިލެކްޓްރޯނިސްޓެގްމޯގްރަފީ" ހެދުން، ކަންފަތުގެ އެތެރެއިން ސިކުނޑިއަށް އަޑު އުފުލައިދޭ އިލެކްޓްރިކަލް މެސެޖު މިންކޮށްދޭ "ބްރެއިން އިވޯކްޑް ރެސްޕޮންސް އޯޓިއޯމެޓްރީ" ހެދުން ފަދަ ޓެސްޓުތަކުގެ އެހީގައި ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް  ހުންނަ މީހުންނަށް ދިމާވާ އަޑުއިވުމާއި، ހަށިގަނޑުގެ ހަމަހިފެހެއްޓުމާއި ގުޅުންހުރި މައްސަލަތައް ދެނެގަނެވެއެވެ.

(ނ) އިމޭޖިންގ ޓެސްޓުތައް ހެދުން (imaging tests): އިމޭޖިންގ ޓެސްޓުތަކުގެ ގޮތުގައި އާންމުކޮށް ހެދޭ ޓެސްޓުތަކުގެ ތެރޭގައި އެކްސްރޭ ނެގުން، ސީޓީ ސްކޭން ހެދުން އަދި އެމްއާރުއައި ހެދުން ފަދަ ޓެސްޓުތައް ހިމެނެއެވެ. މިޓެސްޓުތަކުގެ އެހީގައި ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް އާޢި ގުޅިގެން ކަށީގައި ހުންނަ މައްސަލަތަކާއި، ސިކުނޑިއާއި، މައިބަދަ އާޢި އެހެނިހެން ހިސާބުތަކުގައި އުފެދޭ ޓިއުމަރުތައް ދެނެގަނެވެއެވެ. ލޮލުގައި އުފެދޭ ބިނައިން ޓިއުމަރު ނުވަތަ "އޮޕްޓިކް ގްލިއޯމާ" ދެނެގަތުމަށް ފަހަރުގައި އެމްއާރުއައި ހަދަން ލަފާދީފާނެ އެވެ. މީގެ އިތުރުން އިމޭޖިންގ ޓެސްޓުތަކަކީ ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 އަދި ޝްވަނޯމަޓޯސިސް މޮނީޓަރކުރުމަށް ވެސް ހެދޭ ޓެސްޓު ތަކެކެވެ.

(ރ) ޖެނެޓިކް ޓެސްޓުތައް (genetic tests): ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 އަދި ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 ދެނެގަތުމަށް ޖެނެޓިކް ޓެސްޓުތައް ހެދެން މިހާރު ހުރެއެވެ. މިއީ މާބަނޑު ދުވަސްވަރު ހެދިދާނެ ޓެސްޓު ތަކެކެވެ. ޖެނެޓިކް ޓެސްޓުތަކުން ކޮންމެ ފަހަރަކު ޝްވަނޯމަޓޯސިސް ދެނެނުގަނެވިދާނެ އެވެ. އެއީ ޝްވަނޯމަޓޯސިސް ކުރިމަތިކުރުވާ އެހެން ސަބަބުތައް ހުންނާތީ އެވެ. ޝްވަނޯމަޓޯސިސް ހުރިތޯ ބެލުމަށް މާބަނޑު ދުވަސްވަރު ޝްވަނޯމަޓޯސިސް ކުރިމަތިވުމުގައި ޒިންމާވާ ދެވިރާސީ ބަހާ  SMARCB1، އަދި LZTR1 ހުރިތޯ ބެލުމަށް ޖެނެޓިކް ޓެސްޓު ހަދައެވެ.

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ކަން ޔަގީންކުރުމަށް އެންމެ މަދުވެގެން ބަލީގެ 2 ނިޝާން ބަލިމީހާގެ ކިބައިން ފާހަގަވާން ޖެހޭނެ އެވެ. ބަލީގެ އެންމެ ނިޝާނެއް ފާހަގަވެފައި، އަދި އާޢިލާގައި ބަލީގެ މާޒީއެއް ނެތްނަމަ، ދެވަނަ ނިޝާނެއް ފެންނަށް ފަށައިތޯ ބެލުމުގެ ގޮތުން، ބަލިމީހާ މޮނީޓަރ ކުރަމުން ގެންދާނެ އެވެ. އާންމު ގޮތެއްގައި ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުރިކަން ޔަގީންކުރެވެނީ ގާތްގަނޑަކަށް އުމުރުން 4 އަހަރު ހާ ހިސާބުގައެވެ. ބަލިކަން ހުރިކަން ޔަގީންކޮށްދޭނެ އެއް ޓެސްޓަކީ ޖެނެޓިކް ޓެސްޓިންގ އެވެ.

ފަރުވާ

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް އަށް ވަކި ޚާއްޞަ ފަރުވާއެއް ނުއޮވެއެވެ. ނަމަވެސް ބަލީގެ އަލާމާތްތަކާއި އުދަނގޫތަކަށް ފަރުވާކުރެވި، އެކަންތައްތަކަށް ލުއިކަން ހޯދައިދެވިދާނެ އެވެ. ބަލި ދުރާލާ ދެނެގަނެވި، އަލާމާތްތަކަށް ލަސްނުކޮށް ފަރުވާ ކުރަން ފެށުމުން އޭގެ ނަތީޖާ ރަނގަޅުކަމަށް ދައްކައެވެ. ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް ގެ ފަރުވާގެ ގޮތުގައި ކުރެވޭ ނޫނީ ކުރެވިދާނެ ބައެއް ކަންތައްތައް ތިރީގައި މިވަނީ އެވެ.

މޮނީޓަރކުރުން

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 1 ހުރި ކުއްޖެއްނަމަ ކޮންމެ އަހަރަކު އުމުރަށް ރިޢާޔަތްކޮށް ހަށިގަނޑު ބަލައި ޗެކުކުރަމުން ގެންދިއުމަކީ މުހިއްމު ކަމެކެވެ. އެގޮތުން ބެލިދާނެ ނޫނީ ކުރެވިދާނެ ކަންތައްތަކުގެ ތެރޭގައި އަންނަނިވި ކަންތައްތައް ހިމެނެއެވެ.

·         ހަމުގައި އަލަށް ނިއުރޯފައިބްރޯމާ އުފެދޭތޯ ބެލުން އަދި ކުރިން ނަގާފައި ހުރި ނިއުރޯފައިބްރޯމާ އަށް ބަދަލުއާދޭތޯ ބަލަމުންދިއުން

·         ލޭގެ ޕްރެޝަރު މައްޗަށްދޭތޯ ބަލަމުން ގެންދިއުން

·         ތުއްތު ދަރިފުޅު ހެދިބޮޑުވަމުންދާ ގޮތް ބަލަމުން ގެންދިއުން – ބަރުދަން، އިސްކޮޅު، ބޮލުގެ ވަށަމިން ފަދަ ކަންތައްތައް ގަވާއިދުން ބެލުން

·         ބާލިޣުވާކަމުގެ ނިޝާންތައް ބަލަމުން ގެންދިއުން

·         ކަށިތަކަށް އެއްވެސް ކަހަލަ ބަދަލެއް ނޫނީ މައްސަލައެއް ކުރިމަތިވެފައިވޭތޯ ބެލުން

·         އުނގެނުމުގެ ކަންކަން ހުރިނެތްގޮތް ބަލަމުން ގެންދިއުން

·         ލޮލުގެ ޗެކަޕް އެއް ހެދުން

އެއްފަހަރު ޑޮކްޓަރަށް ދެއްކުމާއި، އަނެއް ފަހަރު ޑޮކްޓަރަށް ދެއްކުމާއި ދެމެދު އެއްވެސް ކަހަލަ ބަދަލެއް ފާޙަގަކުރެވޭނަމަ ނޫނީ އަލާމާތެއް ނުވަތަ ނިޝާނެއް ފާހަގަ ކުރެވިއްޖެނަމަ، ލަސްނުކޮށް އަލުން ޑޮކްޓަރަށް ދައްކަންވާނެ އެވެ. ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް1 އާޢި ގުޅިގެން ކުރިމަތިވާ ގިނަ ނުރައްކާތަކަކީ ދުރާލާ ދެނެގަނެ، ފަރުވާފެށިއްޖެނަމަ، އެކަށޭނަ ރަނގަޅު ނަތީޖާއެއް ނެރެވޭނެ ކަންކަމެވެ.

ބޭސް ބޭނުންކުރުން

ކުޑަކުދިންނަށް ދިމާވާ ޕްލެކްސިފޯރމް ނިއުރޯފައިބްރޯމާ ގެ ފަރުވާގައި "ސެލިޔުމެޓިނިބް" ކިޔާ ބޭހެއް ބޭނުންކުރެވެއެވެ.

އޮޕަރޭޝަންކުރުން އަދި އެހެނިހެން އިޖުރާއާތްތައް

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް އާއި ގުޅިގެން ކުރިމަތިވާ ނުރައްކާތަކަށް ފަރުވާ ކުރުމަށް ބައެއް ފަހަރު އޮޕަރޭޝަންކުރުން އަދި އެހެނިހެން އިޖުރާއާތްތައް ފުރިހަމަކުރުމަށް ޑޮކްޓަރުން ލަފާދީފާނެ އެވެ.  

(ހ) ޓިއުމަރު ކަފައިގެން ނެގުމަށް އޮޕަރޭޝަންކުރުން : ޓިއުމަރެއްގެ ސަބަބުން ވަކި ގުނަވަނަކަށް ފިއްތާނަމަ، ނޫނީ ފިތޭނަމަ އެކަމުގެ ސަބަބުން ވާ އުދަނގޫތައް އެ ޓިއުމަރެއް އެއްކޮށް ނޫނީ ބައެއް ނެގުމުން ލުއިވެ ކުޑަވެގެން ދެއެވެ. މިސާލަކަށް ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 ގައި ޓިއުމަރުގެ ސަބަބުން އަޑުއިވުމުން މަހޫރުމުވެފައިވާނަމަ، އެކޫސްޓިކް ނިއުރޯމާ އޮޕަރޭޝާންކޮށްގެން ނެގުމަށް ޑޮކްޓަރުން ލަފާދީފާނެ އެވެ. ޝްވަނޯމަޓޯސިސް ހުންނަ މީހުންގެ ޝްވަނޯމާ އޮޕަރޭޝަންކޮށްގެން ނެގުމުން ޝްވަނޯމާ އާޢި ގުޅިގެން އުފެދޭ ރިހުމާއި ތަދަށް ލުއިކަން ގެނެސްދެއެވެ.

(ށ) ސްޓީރިއޯޓެކްޓިކް ރޭޑިޔޯސާޖަރީ ހެދުން : މިއިޖުރާއާތުގައި ހެދިބޮޑުވަމުން އަންނަ ޓިއުމަރަށް ރޭޑިޔޭޝަން ފޯރުކޮށްދެވެއެވެ. އަދި ފަޅައި، ކަފައި ހަދާކަށް ނުޖެހެއެވެ. މިއީ ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 ގައި ޓިއުމަރުގެ ސަބަބުން އަޑުއިވުމުން މަހޫރުމުވެ، އެކޫސްޓިކް ނިއުރޯމާ ކުރިމަތިވެފައިވާނަމަ، އެކޫސްޓިކް ނިއުރޯމާ އަށް ފަރުވާކުރުމަށް ބޭނުންކުރެވިދާނެ ގޮތެކެވެ. މިއިޖުރާއާތުގެ ސަބަބުން އަޑުއިވުމުން މަހުރޫމުވުމުން ރައްކާތެރިވުމަށް އެހީތެރިކަން ލިބިގެން ދެއެވެ.

(ނ) އޮޑިޓަރީ ބްރެއިން ސްޓެމް އިމްޕްލާންޓް އަދި ކޮކްލިއަރ އިމްޕްލާންޓް ލެއްވުން : މިއީ ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސް 2 ގައި އަޑުއިވުމުން މަހުރޫމް ވެފައިވާ ކުދިންނަށް އަޑުއިވުމަށް އެހީތެރިވެދިނުމަށް ލެއްވިދާނެ އާލާތް ތަކެކެވެ.

ކެންސަރަށް ފަރުވާކުރުން

ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސްގެ ސަބަބުން ކުރިމަތިވާ ކެންސަރުގެ ފަރުވާ ކުރިޔަށް ގެންދެވެނީ އާންމުކޮށް ވެސް ކެންސަރަށް ފަރުވާ ކުރިޔަށްގެންދެވޭ އުސޫލުންނެވެ. އެގޮތުން ކެންސަރުގެ ފަރުވާގައި ސާޖަރީ ހެދުމުގެ އިތުރުން ކީމޯތެރަޕީ އަދި ރޭޑިޔޯތެރަޕީ ކުރިޔަށް ގެންދާނެ އެވެ. ބަލިން ރަނގަޅު ނަތީޖާއެއް ނެރުމަށް އެންމެ އެކަށޭނަ ގޮތަކީ ދުރާލާ ދެނެގަނެ ބައްޔަށް ފަރުވާ ފެށުމެވެ.

ރިހުން ކުޑަކުރުމަށް ދޭ ބޭސްތައް

ރިހުން ކުޑަކުރުމަށް މަސައްކަތްކުރުވުމަކީ ނިއުރޯފައިބްރޯމަޓޯސިސްގެ ވައްތަރެއް ކަމުގައިވާ ޝްވަނޯމަޓޯސިސް ގައި ވަރަށް މުހިއްމު ކަމެކެވެ. އެގޮތުން އަންނަނިވި ބޭސްތައް ބޭނުންކުރުމަށް ލަފާދީފާނެ އެވެ.

·         ނާރުގައި ރިހުމަށް : ގާބާޕެންޓިން އަދި ޕްރިގެބަލިން ފަދަ ބޭސްތައް

·         ޓްރައިސައިކްލިކް އެންޓި ޑިޕްރެސަންޓް : މިސާލަކަށް އެމިޓްރިޕްޓަލިން ފަދަ ބޭސްތައް

·         ސެރޮޓޯނިން އަދި ނޯއެޕިނެފްރިން ރިއަޕްޓޭކް އިންހިބިޓަރސް : މިސާލަކަށް ޑަލްއޮކްސީޓިން ފަދަ ބޭސްތައް

·         ވެއްޓޭބަލީގެ ބޭސްތައް : މިސާލަކަށް ޓޮޕިރަމޭޓް، އަދި ކާރބަމަޒީޕިން ފަދަ ބޭސްތައް

ނޯޓް : މިއީ މަޢުލޫމާތު ފެތުރުމުގެ ނިޔަތުގައި ލިޔެފައިވާ ލިޔުމެކެވެ.

މައުލޫމާތު

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/neurofibromatosis

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neurofibromatosis/symptoms-causes/syc-20350490